阴道壁包块，类癌？【中美加宫颈病理交流群病例1205】

病理老周

梅平
患者，女，23岁，发现阴道包块4年入院。B超：阴道后壁实性包块。MRI：阴道部软组织肿块，考虑偏良性可能。
手术所见：阴道下段左后壁一质硬肿物，5*5cm，边界清，与直肠粘膜关系密切。
肠镜未见异常。
CT: 子宫未见异常，双侧附件多发囊性病灶，考虑囊肿？卵泡？      HPV 阴性
原单位免疫组化：CK(+), CK7(小灶+), CD56(+), Syn(散在少许肿瘤细胞+), Vimentin(+), Ki67(约15%+), Calretinin(散在少许+)，MC(+/-)，Fli-1(小灶弱+)，
阴性：CD34，STAT6，WT1, SMA, CD10，a-inhibin, D2-40, CD99, Dog-1, CD117, S100, Desmin
会诊单位加做免疫组化：ER(弥漫+)，PR(弥漫+)，AR(弥漫+)，Calretinin(部分+)，PGP9.5(个别细胞+)，EMA(部分+)，CD10(少数+)，GATA(弱+)，PAX2(+),Syn(个别细胞+)，INI1(+),
阴性：SF1， PAX8, P53野生型，a-inhibin, CgA, WT1
FISH结果：SS18基因断裂检测阴性，EWS 基因断裂检测阴性。

喻明芙
看着像神经内分泌肿瘤

梅平
是的，喻老师，我们也觉得像神经内分泌@喻明芙/病理/康州 
我们考虑神经内分泌肿瘤，不典型类癌，有人提出午菲管来源的肿瘤，请问大家的意见？Syn大多数阴性，非常小灶区域如图所示
@喻明芙/病理/康州 喻老师，您觉得CD56和Syn这样表达诊断神经内分泌可以吗？是否需要鉴别FATWO？
其他老师能给点意见吗？患者年轻，涉及后续处理

江庆萍
细胞形态和免疫组化上更加支持类癌。不太考虑FATWO。部位上在阴道后壁，FATWO发生在侧线为主

梅平
@江庆萍 广医三院 好的，多谢Ki67最活跃的区域有15%，是否需要考虑不典型类癌？核分裂像最活跃的地方大概有5个/10HPF，没有坏死。

江庆萍
@梅平广东省人民医院 根据排上来的图镜下形态，我会考虑普通类癌

梅平
好的，我也觉得类癌更合适，多谢了@江庆萍 广医三院 

赵澄泉
在卵巢就类癌，这个部位少见，应也是吧

梅平
嗯，谢谢赵老师@赵澄泉UPMC 

喻明芙
CD56和Synaptiohtsin加上形态特征，诊断神经内分泌肿瘤没问题。chromogranin 经常就是局灶或者阴。至于分级，要数分裂像，Ki67% 和找坏死，俺一般神经内分泌肿瘤情况。具体Gyn情况，不是很清楚
至于原发灶在那里，这么年轻，估计这就是原发灶。需要结合临床和放射

梅平
@喻明芙/病理/康州 谢谢喻老师按照文献所说，确实Syn的敏感性高一些。在宫颈或阴道的神经内分泌肿瘤罕见，感觉临床上小细胞癌或混合性小细胞癌比类癌，不典型类癌更多见，我也没见过阴道的类癌。原单位判读Syn为阴性，另一家单位会诊意见不一，所以请教各位老师。
这是Blaustein 关于宫颈神经内分泌肿瘤的分级标准，本例参照这个标准，诊断典型类癌是合适的。
@喻明芙/病理/康州 再次感谢




郭晓静
梅老师的病例  1.前两张  有些孤纤的感觉  组化及后面图片排除2.第三张起缎带样及菊形团样结构  外加ck的表达是包浆颗粒表达  考虑神经内分泌肿瘤  3.ki67表达考虑类癌4.问题是宫颈原发转移还是阴道原发  hpv阴性除外排除宫颈 5.基因排除年轻任好发的尤文      小啰啰个人拙见。谢谢老师病例及讨论。

梁晓曼
淋巴管内有瘤栓，ki67高，HE见细胞密集深染。应考虑非典型类癌。神经内分泌标记再多做几个（CgA,NSE,CD56）