胚胎性横纹肌肉瘤【中美加宫颈病理交流群病例1226】

病理老周

陈晓薇
今天看到一个不错的会诊病例，试着用手机拍照片跟大家分享一下。病人44岁，术前诊断子宫内膜恶性肿瘤，行全子宫及双附近切除。
我们只收到子宫颈管的蜡块一个，HE染色如下图
end。诊断与鉴别诊断？

邢德印
@陈晓微，纽约 adenosarcoma with rhabdomyosarcomatous overgrowth
Ddx is embryonal rhabdo; favor adenosarcoma, not the latter

杨鹏
腺肉瘤，有些横肉图像

陈晓薇
补充几张昨天的病例HE和免疫组化的照片。现在开始喜欢手机拍照了
现在已经上班了。等下有空再分享我对这个病例的理解。
图8-18

石丽华
@陈晓微，纽约 谢谢老师分享期待讲解

陈晓薇
不好意思，有点忙才抽点时间谈谈我对前天病例的体会。
这个病例最大特点是，在低倍镜下可见富细胞区和少细胞区。表面有溃疡。肿瘤内可见良性的腺体，而在腺体周围的细胞为圆形或短梭形，深染，而且细胞核具有明显的异形性，核膜不规则，核分裂易见，细胞浆少。这些细胞是恶性肿瘤细胞，似原始细胞。肿瘤内部分区域可见到横纹肌分化。
主要的鉴别诊断包括：腺肉瘤伴肉瘤样过度生长，横纹肌肉瘤，癌肉瘤（腺体良性-基本上排除），息肉（基本不考虑）
本例的免疫组化：肿瘤细胞desmin, myogenin, MYO-D1阳性，SMMS-1和CD10阴性
这粒最终的病理诊断：胚胎性横纹肌肉瘤。
横纹肌肉瘤是个很少见的恶性肿瘤，成人尤其少见。在儿童，多见于阴道，而成年多见于子宫颈。它是间质恶性肿瘤，腺体不是肿瘤成分，，所以肿瘤细胞绕着腺体走。显微镜下，低倍镜特殊的cambium pattern，肿瘤细胞为小圆细胞类，具有横纹肌分化。免疫组化横纹肌标记阳性。
腺肉瘤也是一种少见的肿瘤，发病年龄范围广泛，但多见中老年人。腺肉瘤属于双向肿瘤，腺上皮虽为良性的，但是是肿瘤的成分，而间质（肉瘤）部分也为肿瘤成分，但多为低度恶性，伴有不同的分化。二种成分共同生长。显微镜下，低倍下腺肉瘤具有特殊的pattern，呈现叶状或囊状。腺体为良性，而间质细胞围绕着腺体呈现袖套状排列。肉瘤样过度生长，其间质部分可为高度恶性，腺体成分减很少，因此更像高恶度的肉瘤，只有多取材才可见到典型的腺肉瘤形态，更有助于正确诊断。免疫组化对诊断没有太多帮助。
我们没有收到全部病例。从仅有的一块组织蜡块，最合适的诊断就是胚胎性横纹肌肉瘤。

梁小曼
谢谢！

周艳霞
学习了