【12.23病例读片】患者男性，39岁，临床表现为中部头皮进行性肿胀。

为止

为止

免疫组化：

CD31



CD34



Ki67



病理诊断：血管内乳头状内皮增生(Masson瘤)，起源于上矢状窦。

讨论：
本例的镜下图像显示伴有透明轴心的乳头状结构，衬覆单层细胞形态学温和的细胞，免疫标记表达CD31和CD34，证实了胃内皮细胞。伴有不同数量的机化血栓碎片可见。散在细胞Ki67阳性，这些发现符合血管内乳头状内皮增生(IPEH)。
IPEH有许多名称，最常见为Masson瘤，由Masson在1923年首次描述。它是一种非肿瘤性内皮增生，可能被作为一种“机化性血栓的旺炽型“。IPEH能见于正常血管(原发或单纯型)、以前存在的血管畸形(继发或混合型)，罕见于血管外错构瘤(不确定或血管外型)，大于40%病例是继发型，来自于如血管瘤、化脓性肉芽肿、动静脉畸形、淋巴管瘤和出血。IPEH显示女性为主，可以发生于任何年龄，包括新生儿。它最常见于上肢的皮下组织，表现为质硬有时疼痛性结节，但也可见于整个身体。
大体上，病变为红棕色或紫红色，含有血凝块的囊腔。可能有残余平滑肌或弹力纤维组织组成的假包膜，与以前存在的血管壁分开。早期病变显示内皮细胞沿着血栓内的肿胀纤维素向内生长。随着病变演化，乳头变得越来越细，轴心胶原化，正如本例。晚期，乳头融合，形成相互沟通的疏松的网状血管网。
颅内的IPEH非常罕见，文献中仅有2例冰冻病例报道。颅内病变的临床表现为依赖于病变的特异性部位，最常见部位似乎为颅骨基底，导致颅神经麻痹。其他症状包括颅内压增加、惊厥、凸眼、共济失调和偏瘫。该病变可导致骨质破坏而在CT或MRI上类似于恶性肿瘤。该病变常有出血，可能导致明显的术中出血。
鉴别诊断包括血管瘤样脑膜瘤和血管肉瘤，血管瘤样脑膜瘤有丰富的血管网，粘附于硬膜(不像IPEH)，血管大多为小血管，有明显的透明血管壁。肿瘤细胞可散在，无特别的脑膜上皮样形态。EMA阳性染色能有助于证实该诊断。
IPEH常与血管肉瘤混淆，但IPEH乳头上为单层细胞，无细胞学非典型性，无核的多形性，无坏死。另外，血管肉瘤几乎从未局限于血管内。Ki67在IPEH可能高，但无异常核分裂像，而血管肉瘤中的核分裂比IPEH高。
对IPEH推荐采用完整的手术切除，常可治愈。然而，颅内病变不总是能够完整切除，未切除的区域有颅内出血的风险。偶尔，IPEH能消退，但病变典型保持同样大小或生长，有时明显。放疗和化疗可成功用于稳定病变。由于晚期复发有报道推荐长期随访。

任永昌

血管病变，马宋结构，要注意高分化肉瘤可能！