【12.04病例读片】上皮样间皮瘤

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　　年龄：73岁
　　性别：男
　　一般病史：呼吸急促伴双侧胸腔积液、肺部结节、胸膜增厚。取胸膜活检。标本大小为45mm×15mm×28 mm，为一片膜状浅灰色组织。


　　病理诊断：上皮样间皮瘤
　　讨论：胸膜活检显示被恶性的上皮样肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞排列呈小巢状、不规则条索状和管状腺样结构，周围绕以纤维组织。瘤细胞有中等细胞学非典型性，核形态不一，核浆比增加，一些明显的核仁和少量胞质内空泡。肿瘤局灶浸润到脂肪和其下的骨骼肌。其上衬覆的间皮显示核非典型、多层和乳头状结构。
　　免疫组化阳性表达WT1、CK5/6和calretinin，不表达BerEP4、MOC31、Syn、CgA和CD56(偶尔细胞阳性)。形态学特征和免疫表型符合恶性间皮瘤-上皮样型。未见梭形细胞区域(肉瘤样成分)。在这些病例中需要结合影像学和临床特征。
　　胸膜恶性间皮瘤是一种罕见的胸腔肿瘤，具有非常差的预后。由于缺乏症状或症状非特异性包括咳嗽、呼吸困难和胸痛而难以早期治疗。大多数病人为60岁及以上，男性为主。主要危险因素是石棉暴露。CT显示弥漫性胸膜增厚或结节伴胸腔积液。胸腔积液的细胞学常敏感足以诊断但有些病例需要胸膜活检才能明确诊断。
　　2年生存率从46%（IA期）到17%（IV期）。上皮样亚型最常见，瘤细胞呈立方形，排列呈腺样、小管或乳头状。肉瘤样亚型为梭形细胞但可含有异质性特征如组织细胞、横纹肌肉瘤性或骨肉瘤特征。
　　免疫组化和分子研究在恶性间皮瘤与其形态学相似的病变的鉴别诊断中具有重要作用。WT1、CK5/6和D2-40在上皮样恶性间皮瘤中阳性，而在肺腺癌中通常为阴性。BAP1免疫组化结合p16 FISH检测可以区分恶性间皮瘤(BAP阴性，p16纯合性缺失)与良性间皮增生。HEG1、5-hmC、MET、MTAP和EZH2最近被报道是潜在有价值的诊断和预后标志物。