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病例信息性别: | 男 | 年龄: | 9 |
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临床诊断: | 儿童睾丸滤泡性淋巴瘤 |
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一般病史: | 临床表现为左侧睾丸肿胀2-3月。超声检查显示左侧睾丸上极有一个富于血流、低回声病变,形状不规则,大小0.8*0.7*0.9cm。 |
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标本名称: | |
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大体所见: | |
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年龄:9岁
性别:男
一般病史:临床表现为左侧睾丸肿胀2-3月。超声检查显示左侧睾丸上极有一个富于血流、低回声病变,形状不规则,大小0.8*0.7*0.9cm。
镜下:组织学切片显示青春期前睾丸实质,大部分被增生的淋巴样组织取代,后者形成滤泡样结构。滤泡大小比较一致。在邻近区域,肿瘤细胞浸润曲细精管条索之间,曲细精管无腔形成、精子发生或Ledig细胞。淋巴细胞也浸润鞘膜、睾丸网和附睾。某些区域呈更加弥漫性生长。核分裂象容易在增生的淋巴细胞内。小淋巴滤泡内的细胞阳性表达CD20、bcl6、CD10,阴性bcl2。TdT显示偶尔散在滤泡外的阳性细胞。EBER ISH阴性。
病理诊断:儿童睾丸滤泡性淋巴瘤。
原发性睾丸淋巴瘤在儿童罕见,仅有少数前B淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt和Burkitt样淋巴瘤、弥漫性大B细胞性淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤报道。这里报道的病例代表儿童睾丸滤泡性淋巴瘤的罕见病例。该肿瘤显示不同于经典性成人滤泡性淋巴瘤的生物学特征,缺乏BCL2/IGH易位。免疫组化上,生发中心细胞有B细胞表型(CD20),且有CD10和bcl6表达,但bcl2阴性。与我们病例相似,报道的病例分子遗传学研究显示IGH基因重排,但无BCL2基因重排。
最常见的鉴别诊断是慢性睾丸炎中的滤泡增生。如果出现背靠背的滤泡生长模式,无感染性疾病的临床或组织学证据,缺乏附睾内的炎症或肉芽肿,无受累的睾丸,需要总是考虑儿童睾丸滤泡性淋巴瘤的诊断。EBV和其他感染性病变应该排除,单克隆Ig基因重排检测可能有帮助。
儿童睾丸滤泡性淋巴瘤报道为局限性疾病。治疗后临床结局非常好,治疗包括完整手术切除和短期化疗,或者单独手术切除。
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