【01.27病例读片】色素性皮肤隆突性纤维肉瘤（Bedner瘤）

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　　年龄：30岁
　　性别：女
　　一般病史：临床表现为长期有腹壁小肿块的病史。该肿块自儿童时即开始存在，成年早期开始逐渐突出。行切除活检。

　　病理诊断：色素性皮肤隆突性纤维肉瘤（Bedner瘤）。
　　讨论：皮肤隆突性纤维肉瘤是一种低级别肿瘤，累及真皮、皮下或二者兼有。大约1-5%病例含有不同数量的色素性树突样细胞。病例除了具有普通形态学特征外，色素可见于大多数皮肤隆突性纤维肉瘤亚型中，包括纤维肉瘤性皮肤隆突性纤维肉瘤、黏液样皮肤隆突性纤维肉瘤和所谓的巨细胞纤维母细胞瘤。
　　正如大多数皮肤隆突性纤维肉瘤一样，目前病例弥漫性阳性表达CD34，RNA测序证实有COL1A1-PDGFB基因融合存在。色素可罕见导致临床上考虑黑色素性肿瘤。除了这个以外，色素存在无任何临床或病理意义。治疗通常涉及到在非重要解剖部位广泛局部切除（2-3cm边缘）。有些病例中，新辅助伊马替尼治疗可有效（如在切除前可减少肿块大小）。

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