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[分享学习] 【01.27病例读片】色素性皮肤隆突性纤维肉瘤(Bedner瘤)

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 楼主| 发表于 2021-1-26 10:19:16 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  年龄:30岁
  性别:女
  一般病史:临床表现为长期有腹壁小肿块的病史。该肿块自儿童时即开始存在,成年早期开始逐渐突出。行切除活检。
01.png 02.png 03.png 04.png 05 CD34.png
  病理诊断:色素性皮肤隆突性纤维肉瘤(Bedner瘤)。
  讨论:皮肤隆突性纤维肉瘤是一种低级别肿瘤,累及真皮、皮下或二者兼有。大约1-5%病例含有不同数量的色素性树突样细胞。病例除了具有普通形态学特征外,色素可见于大多数皮肤隆突性纤维肉瘤亚型中,包括纤维肉瘤性皮肤隆突性纤维肉瘤、黏液样皮肤隆突性纤维肉瘤和所谓的巨细胞纤维母细胞瘤。
  正如大多数皮肤隆突性纤维肉瘤一样,目前病例弥漫性阳性表达CD34,RNA测序证实有COL1A1-PDGFB基因融合存在。色素可罕见导致临床上考虑黑色素性肿瘤。除了这个以外,色素存在无任何临床或病理意义。治疗通常涉及到在非重要解剖部位广泛局部切除(2-3cm边缘)。有些病例中,新辅助伊马替尼治疗可有效(如在切除前可减少肿块大小)。

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发表于 2021-2-14 17:16:23 | 显示全部楼层
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