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[每日读片] 【03.11病例读片】“左侧”甲状腺腺泡状软组织肉瘤

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 楼主| 发表于 2021-3-11 09:57:27 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  年龄:71岁
  性别:男
  一般病史:36年前有乳腺癌病史,但仅手术,未进行放疗或化疗。随访期间除了发现肺部有一个结节外,患者甲状腺轻度肿大,超声检查显示左侧甲状腺叶有一个大小5.7*4.5*4.4cm的肿块,彩色多普勒血流证实混沌/湍流。体检发现左侧甲状腺有一个质实的结节,最近逐渐增大。尽管患者体重意外减轻了20磅,但患者否认吞咽困难、吞咽疼痛和声音嘶哑。行甲状腺细针吸取检查为BethesdaIII。再次行FNA检查显示在纤维血管内皮周围有许多“裸核”和细胞群。随后进行甲状腺切除术。
  巨检:切除的甲状腺重76g,大小8.7*5.4*3.7cm。切面显示有一个肿块,大小7.6*5.3*3.6cm,质实,褐黄色和隆起的结节。
  免疫组化结果:肿瘤细胞强阳性表达TFE3和CD68,但不表达CK、TG、TTF1、napsinA、calcitonin、PAX8、CA IX、S-100、SOX10、inhibin、HMB45、SMA、Syn、CgA、Desmin和calretinin.
  特殊染色:PAS-D阳性
  FISH检测:TFE3基因重排
01.png 02.png 03.png 04.png 05.png 06 TG.png 07 AE_AE3.png 08 PAX8.png 09 TFE3.png 10 TFE3 FISH.png
  病理诊断:“左侧”甲状腺腺泡状软组织肉瘤。
  讨论:腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种主要累及青春期和年轻人的肿瘤,中老年人非常罕见,甲状腺原发性ASPS非常例外。该肿瘤通常生长缓慢,具有较高的局部复发风险(50%),并且有很高的延迟转移潜能,包括在原发肿瘤切除后长达数十年。因此,完全、根治性外科手术切除后常建议长期临床随访,因为总的5年生存率约56%。
  该肿瘤有已知的基因改变:der(17)t(X;17)(p11;q25)。这个易位导致TFE3转录因子基因与17q25上ASPSCR1融合。最近,与TFE3发生融合的其他伴侣子被发现,包括HNRNPH3-TFE3,DVL2-TFE3和PRCC-TFE3,扩展了ASPS遗传多样性,发现与易位相关性肾细胞癌和PEComa有重叠。ASPSCR1-TFE3融合蛋白位于细胞核,能采用TFE3免疫组化染色检出,而不管融合伴侣。TFE3免疫组化对ASPS不是特异性的,也在其他肿瘤中表达包括(但不局限于):Xp11易位性肾细胞癌、PEComas、颗粒细胞瘤、副节瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤、肾上腺皮质癌和上皮样血管内皮细胞瘤。在这些肿瘤中,一些肾细胞癌和PEComa有同样的ASPSCR1-TFE3融合。
  甲状腺ASPS的鉴别诊断包括滤泡性癌(嗜酸细胞型)、髓样癌(嗜酸细胞型)、颗粒细胞瘤、转移性肾细胞癌、恶性副节瘤、PEComa和转移性黑色素瘤。
  影响ASPS预后的主要不良因素是诊断时病人年龄大、肿瘤>10cm、主要位于躯干和诊断时有转移。局限性者5年生存率为71%,有转移者则为20%。

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发表于 2021-3-11 22:38:34 | 显示全部楼层
腺泡状肉瘤
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