【06.11病例读片】肺黏液表皮样癌

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年龄：54岁
性别：女
一般病史：临床表现为呼吸急促、疲乏和咳嗽。开始的胸部CT扫描证实肺门下一个软组织肿块，挤压左下叶支气管，并导致内基底段肺不张。PET-CT扫描证实病变SUV值为1.28（非高代谢）。初次支气管镜活检证实病变为一个肿瘤性病变。随后进行了光动力疗法和支气管镜清创手术。术后CT随访证实左肺门肿块消退，左下叶支气管阻塞改善。遂行肺叶切除术。
巨检：肿瘤位于远端左主支气管内，呈息肉样向腔内支气管延伸。
免疫组化结果：p40局灶+，特殊染色PAS-D阳性。
分子FISH检测：MALM-2易位：阳性

　　病理诊断：肺黏液表皮样癌。
　　肺黏液表皮样癌(MEC)属于肺涎腺性肿瘤的分类，占所有肺癌不足1%。发病年龄3-78岁，但常见于10-40岁。肺涎腺型肿瘤起源于支气管树周围的黏膜下腺体。最常见的组织学亚型是腺样囊性癌，其次为黏液表皮样癌、上皮和肌上皮癌和多形性腺瘤。然而，理论上，涎腺内发生的任何肿瘤都可能发生于支气管壁内。实际上，透明细胞癌、腺泡性肿瘤和癌在多形性腺瘤中也有病例报道。
　　大多数胸腔MEC起源于段支气管，随后为主支气管和气管。开始诊断时，约2/3肿瘤表现为局限性或区域性疾病，仅少数病例表现为远处器官累及。大体上，大多数肿瘤为1.7-3.8cm，平均直径2.5cm。出现的症状与原发灶累及部位有关，支气管肿瘤表现为呼吸困难、咳嗽、喘息和咯血，而周围性肿瘤表现为胸痛、咳嗽和肺炎。影像学研究证实为中等SUV值，为1.5-6.3，平均4.5。肺MEC预后明显好于非小细胞肺癌，5年和10年疾病特异性生存率为71%和58.1%。
　　组织学上，肺MEC表现为不同程度囊性和实性生长，由分泌黏液、鳞状和中间细胞组成。肿瘤分为低级别和高级别，低级别特征包括境界清楚的边界，主要为黏液细胞和囊性生长方式。高级别肿瘤包括常见核分裂象（通常>4/10 HPF），非典型鳞状和中间细胞（核大、核深染和染色质不规则）和坏死。开始诊断时大约50%-75%肿瘤为低级别，20%为高级别。
　　术前小活检标本中诊断肺MEC比较困难，鉴别诊断包括黏液腺腺瘤和透明变性透明细胞癌。另外，还需要与腺鳞癌、鳞状细胞癌和腺癌鉴别。肺MEC主要根据形态学、免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达鳞状细胞标记物如p40、CK5/6和p63，黏液卡红和PASD染色显示产黏液的细胞。而TTF1和napsinA表达阴性。
　　分子上，MAML2重排t(11;19)(q21;p13)见于77-100%肺MEC中，包括低级别和高级别肿瘤。
　　手术是优先选择的治疗方法，包括局限于支气管粘膜的内镜下肿瘤除去到阶段性切除、肺叶切除甚至全肺切除术。