【06.13病例读片】伴有腺样囊性癌样特征的螺旋腺瘤

BLZJ_1af6f2

年龄：63岁
性别：男
一般病史：临床表现为左下肢胫骨结节上有一个血肿样囊性肿块。患者报告说其曾在其他单位同一部位有一个软组织肿块而手术切除。病变抽吸怀疑为血肿后而出院。病人1年后因在该部位出现一个5cm、有触痛的囊性肿块，颜色呈灰色，提示同一部位机化性血肿。遂进行手术切除，术中肿块被完整切除，有含铁血黄素沉积的液体流出，有一个1.5cm质实结节直接黏附于胫骨结节的骨膜表面。

病理诊断：伴有腺样囊性癌样特征的螺旋腺瘤。
　　伴有腺样囊性癌样特征的螺旋腺瘤是2009年由Petersson等首次报道，他们报道了8例具有该特征的肿瘤，并将其认为是螺旋腺瘤的一种良性，但临床上有意义的形态学亚型。腺样囊性癌样成分由基底样上皮细胞组成，以含有嗜碱性黏液和嗜酸性物的假腔呈筛状结构。本例与以前报道一致，腺样囊性癌样结构局限于螺旋腺瘤内，无周围神经侵犯、核分裂、和核多形性。腺样囊性癌样成分的分布是多灶性，与周围螺旋腺瘤梁状结构融合。
　　腺样囊性癌样亚型的螺旋腺瘤除了散发性病例外，也可见于Brooke-Spiegler综合征病人的螺旋腺瘤内，后者是一种常染色为主的综合征，病人有多发性螺旋腺瘤，常具有螺旋圆柱瘤和皮脂腺分化的杂交特征。
　　具有腺样囊性癌样特征的螺旋腺瘤应与原发性皮肤腺样囊性癌(PCACC)鉴别，PCACC证实为双重免疫组化模式，CD117、CEA和CK阳性染色代表着导管分化，而SMA、p63、S100和calponin则提示肌上皮存在。螺旋腺瘤的腺样囊性癌样成分肌上皮分化虽然值得关注，但是螺旋腺瘤具有相似的免疫表型导致二者区分不明确。有人研究发现PCACC具有特征性2种细胞，多角形上皮细胞围绕囊性结构，而基底样肌上皮细胞位于外周，而在螺旋腺瘤的腺样囊性癌样区域这2种细胞可排列紊乱。因此，具有腺样囊性癌样特征的螺旋腺瘤诊断的关键是正常螺旋腺瘤结构围绕融合良好的、缺乏神经周围侵犯的腺样囊性癌样区域。
　　其他的鉴别诊断包括圆柱瘤、黏液性癌、腺样基底细胞癌和原发性皮肤筛状癌。圆柱瘤缺乏筛状结构、核分裂象和神经周围侵犯，圆柱瘤特征性2种细胞结构也有助于区分。黏液性癌持续阳性表达低分子量细胞角蛋白和含有唾液酸蛋白。腺样基底细胞癌可表现为筛状结构，然而，该肿瘤与其上的表皮或毛囊单位相连，也表现为基底样结节，结节周围栅栏状，有退缩假象有助于鉴别。原发性皮肤筛状癌表现为特征性上皮扁平和微乳头结构，肌上皮染色阴性。