【07.24病例读片】胰腺导管的鳞样囊肿

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　　年龄：51岁
　　性别：女
　　一般病史：当地诊所常规腹部超声显示在胰体部有一个大小3.3cm的囊性肿块。患者无相关症状，也无明显的病史。体检上腹部轻度触痛。实验室检查血细胞计数、肝功能和血清淀粉酶和脂酶正常。CA19-9和CEA在正常范围。胰腺动态CT显示胰体部有一个境界清楚的单房形囊肿。病变最大直径4.0cm，周围有结节状钙化，与主胰管没有直接相关。主胰管无扩张。临床怀疑为黏液性囊腺瘤而行腹腔镜下远端胰腺切除术。
　　巨检：胰腺的囊性病变是一个境界清楚的单房性囊性肿块，无实性区域，大小3.8*2.2*1.5cm，囊内含有清亮的浆液性液体。

　　病理诊断：胰腺导管的鳞样囊肿。
　　讨论：胰腺导管的鳞样囊肿（SCOP）是Othman等于2007年首次描述的一种新的胰腺囊性病变类型，该病变具有特征性的形态学和免疫表型，可与胰腺其他囊性病变区分。到目前为止，英文文献报道33例，其中16例因临床表现为囊肿而手术切除，17例在切除标本上偶然发现。
　　Othman等报道了6例囊性病变，典型表现为胰腺导管的单房性囊性扩张和不同程度的被覆上皮，从变薄、扁平、非覆层鳞状到移行到黏膜性覆层鳞状上皮(无颗粒层或角化过度)。无高柱状黏液细胞或腺泡细胞。囊壁有薄层带状纤维组织组成，局灶有胰岛或导管，证实了病变的导管内特征。周围组织无胰腺炎改变（纤维化或炎症）。免疫组化上，囊壁上皮表达闰管中心腺泡细胞标记MUC1和MUC6，内层表达鳞状/移行上皮标记p63。GLUT-1是一种表达于大多数浆液性肿瘤的糖原化透明细胞标记物，2例表达阴性，4例局灶阳性。囊壁上皮也表达CK、CK7和CK19，而CK20阴性。
　　2012年Hanson等报道了3例SCOP，所有3例显示p63、CK7和CK19阳性。另外，作者对囊液分析和细胞学进行了讨论。2例术前内镜超声指导下细针吸取和定量囊液分析显示囊液CEA浓度分别为565ng/ml和127ng/ml。区分非黏液与黏液性胰腺囊肿最广泛使用的肿瘤标志物是囊液CEA，CEA低于30ng/ml对诊断非黏液性囊肿的敏感性79%，特异性73%，而CEA大于192ng/ml对诊断黏液性囊肿有非常好的特异性。SCOP内CEA水平是否也增高目前还不清楚。他们认为囊液CEA水平用于SCOP与黏液性囊肿的区分还不充足。细胞学特征虽显示嗜酸性无细胞性蛋白性坏死物，但不幸的是该结果对避免误诊没有帮助。如果在细胞学上看到剥脱的鳞状上皮，避免不需要的手术前可有助于做出准确诊断。
　　SCOP的大体和镜下特征提示SCOP代表原来导管的囊性扩张，而不是新生的囊腔形成，如它是一个导管内病变。免疫表型证实衬覆上皮的鳞状/移行特征(表达p63)，也提示与中心腺泡/闰管系统(表达MUC1和MUC6)之间的关系。
　　SCOP需要与胰腺其他衬覆鳞状上皮的囊肿鉴别，如淋巴上皮囊肿、胰腺内副脾内的表皮样囊肿和皮样囊肿。淋巴上皮囊肿可多囊或单囊，衬覆高分化覆层鳞状上皮，周围有带状成熟淋巴组织伴形成好的生发中心。胰腺内副脾内的表皮样囊肿衬覆薄层鳞状细胞，通常无覆层，周围有正常表现的脾脏组织围绕。然而，SCOP缺乏其下淋巴细胞带或脾脏组织。大多数淋巴上皮囊肿位于胰腺周围，似乎为淋巴结内，而SCOP是导管内，主要由胰腺组织围绕。皮样囊肿非常罕见，形态学与其他部位的皮样囊肿相同，附件性成分(皮脂腺、毛发、淋巴组织，甚至炎细胞)存在是皮样囊肿的典型特征。
　　SCOP是非常罕见的良性病变，随着影像学技术提高，SCOP被逐渐认识，应考虑在胰腺囊性病变的鉴别诊断内。术前SCOP常不能和胰腺囊性肿瘤无法区分，大多数病例是手术后证实。EUS指导下FNA标本中识别鳞状上皮可有助于避免不需要的切除。