【09.01病例读片】支气管内涎脂肪瘤

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　　年龄：52岁
　　性别：女
　　一般病史：临床表现为呼吸困难和咳嗽6个月。病人有吸烟史25年，患有高血压。胸部X线显示无肺病变。体检无相关的发现。支气管内镜显示气管和主支气管内有少量浆液性分泌物。在左侧主支气管入口处有一个支气管内肿瘤。使用柔性冷冻探针提取肿瘤并应用氩等离子体凝固控制出血。
　　大体检查显示一个圆形、表面光滑、实性和粉白色肿瘤。

　　病理诊断：支气管内涎脂肪瘤。
　　脂肪瘤是常见的皮下或深部软组织肿瘤，有小叶状成熟的脂肪组织组成。他们可发生于任何年龄，大多数诊断发生成人，少数病例报道于幼儿。
　　涎脂肪瘤是一种罕见的涎腺病变，特征为良性涎腺实质与成熟脂肪组织混杂在一起。
　　关于该肿瘤病理发生的一个假设是将肿瘤与唾液腺功能障碍和成熟脂肪组织替代正常腺体组织、腺体结构萎缩、慢性导管上皮改变（嗜酸细胞化生）、纤维化和淋巴细胞浸润相关联。
　　本例组织学检查显示肿瘤由成熟脂肪组织组成，混杂有腺泡、导管、基底和肌上皮细胞，位于左主支气管内。因此，根据组织学特征应诊断为支气管内涎脂肪瘤。由于脂肪瘤特征为大小和形态一致的单空泡状脂肪细胞组成，无混杂的上皮导管-腺泡成分而可排除。
　　涎脂肪瘤可能见于主和小支气管内。相反，气管内非常少数病例在全球内已有报道。
　　关于鉴别诊断，气管脂肪瘤、神经内分泌瘤、错构瘤、癌和其他肿瘤必须考虑。明确诊断可有挑战性。因此，对于有呼吸道症状的患者、对支气管扩张剂无反应的哮喘患者以及有复发性肺炎病史的患者，应考虑支气管内肿瘤的可能性。
　　胸部断层扫描和磁共振成像可以显示肿瘤特征的详尽细节，确定基底部是窄还是宽，并延伸穿过软骨环，并显示壁外浸润或远端病变的存在。此外，可以准确确认肿瘤的位置、大小、表面外观和活动程度。
　　支气管镜切除术被认为是首选治疗方法；然而，手术切除适用于与恶性肿瘤相关的病例、具有破坏性外周肺疾病的患者、具有支气管外肿瘤的患者，以及对支气管镜手术有明显技术困难的患者。