【12.23病例读片】黑色素性甲状腺髓样癌

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​年龄：52岁
性别：女
一般病史：患者女性，52岁，临床表现为甲状腺区域肿胀3个月。患者主诉吞咽困难和最后15天肿胀区疼痛。临床上检查甲状腺位于正常位置，过去无放射线暴露史。常规血液检查和血清生化检查无异常。血清T3、T4和TSH在正常范围，肾和肝功能均正常。患者过去无甲状腺疾病史。体检在颈部靠近右侧下部有一个大小3*2cm的肿块，并随吞咽而移动。颈部未触及淋巴结，也没有甲状旁腺活动异常表现、Cushing综合征、皮下结节或黏膜神经瘤等改变。CT检查显示在甲状腺右叶有一个3.5*2.5cm大小的高密度病变。FNAC提示差分化癌。遂进行了甲状腺全切除术。
巨检：甲状腺重24gm，甲状腺被膜完整。甲状腺右叶切面显示一个结节，大小3.1*2.2*1.1cm，结节部分有包膜但与周围邻近甲状腺组织分界清楚。结节切面呈均匀黑色伴灰白色病灶。周围甲状腺未见卫星结节，也未见淋巴结。
免疫组化结果：肿瘤细胞弥漫性阳性表达calcitonin、HMB45、CEA、Syn、CgA、vimentin和EMA，局灶CK核旁逗点+，不表达TG、S-100、melanA和TTF1。
特殊染色结果：刚果红染色（+）、Masson-Fontana染色（+）、铁染色（-）。

　　病理诊断：黑色素性甲状腺髓样癌。
　　讨论：甲状腺髓样癌（MTC）是一种甲状腺滤泡旁C细胞的肿瘤。MTC在结构和功能上可能类似于任何肿瘤，曾被描述为实体癌、透明变癌和C细胞癌。肿瘤细胞典型呈圆形到多角形，胞质嗜酸性颗粒状，细胞核中等大小。肿瘤细胞呈实性片状分布，其间由富于血管性间质、透明变胶原和淀粉样物质分隔。MTC少见亚型有产黑色素的MTC、真性乳头型、黏液性或双重分泌型、透明细胞亚型、小细胞亚型和巨细胞型。
　　黑色素的甲状腺髓样癌由Marcus等于1982年首次描述，目前文献已有8例报道。发病年龄20-72岁，男女发病率相当。病程从15天到14年。没有1例显示C细胞增生。令人感兴趣的是所有报道的病例显示不一的组织学特征。Marcus等报道的病例仅有少量黑色素生成且局限于树突状细胞。同样，Ikeda等显示副节瘤样图像和色素局限于支持细胞，鉴于这些细胞表达CT而不考虑副节瘤。以后的病例报道显示黑色素和神经内分泌颗粒位于同一肿瘤细胞内。Kimura等报道的病例显示腺性分化和2种类型细胞均有色素。
　　黑色甲状腺曾被描述见于囊性纤维化、阻塞性肺病和长期接受米诺环素的病人。这些疾病的色素是继发于脂褐素的集聚。本例黑色素存在且缺乏临床特征排除了这些疾病。转移性黑色素瘤是甲状腺最常见的转移性肿瘤，器官样结构、中到丰富的嗜酸性胞质和少量淀粉样物质支持髓样癌，免疫组化CT表达，而S-100和HMB45阴性可有助于二者的区分。
　　这种亚型的预后还不完全清楚，是由于病例少。以前报道的病例中5例获得随访，2例在随访期内有全身转移，1例在诊断时有淋巴结转移。本例部分区域有非常高的核分裂象，手术后24个月内颈部软组织复发性肿块并转移到颅骨。本例高核分裂象可能与预后差有关，但黑色素存在是否促使其侵袭性行为还需要阐明。