2015年江苏省病理年会病例讨论——左侧颞叶占位

晓晓

患者概况
某某，女，60岁
取材部位：左侧颞叶
病史：
近半月来反复出现头昏，多于下午发作，时伴有视物旋转、行走不稳、头痛无恶心呕吐等其他精神症状。
头颅CT示：左侧颞叶占位。
头颅MRI示：左侧颞叶病变，转移瘤？其他？双侧额顶叶缺      血灶。

CT平扫横断面：
左侧颞叶团片状稍低密度影，边缘见弧形高密度，大小约33*32mm,左侧侧脑室见轻度受压改变，中线结构稍左偏。
诊断：左侧颞叶占位，

建议进一步增强检查。


MR：
MR：左侧颞叶见类圆形、不规则形长T1长T2信号影，较大病灶边界清楚，大小约34mmx38mm，信号略不均匀，较小病灶形态不规则，大小约13mmx10mm，其内见液性信号影，增强后较大病变明显不均匀强化，较小病变囊壁强化。双侧额叶、顶叶散在小斑片状长T1、长T2信号影，抑水序列呈高信号，弥散加权序列呈等信号。
MR诊断：1.左侧颞叶病变，转移瘤？其它？请结合临床情况考虑 2.双侧额顶叶缺血灶

MR横断面T2WI平扫


矢状面T1WI平扫


病理检查
大体：
快速：灰白碎组织0.2克。
常规：灰白组织二块，共大小4.5*3*2cm，切  面灰白，部分透明状。

边界


分布排列


疏区


密区






诊断?
常规标本：
（左颞叶）考虑脑膜瘤，WHOⅠ级，待免疫组化进一步明确诊断。

免疫组化学
PR，CK


vim


S100


GFAP


Cd34,actin


Ki67,p53


最终诊断
免疫组化检查结果：
Vim/GFAP/S-100阳
EMA/CK/PR/NeuN/Olig-2阴
Ki67 10%阳、P53阴、
CD34/actin血管阳。
结论：考虑成人型促纤维增生性节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ级）。
注：本例已经北京宣武医院、北京301医院、上海肿瘤医院、上海
华山医院、江苏省人民医院多家医院会诊。

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(DIA)/节细胞胶质瘤(DIG)
（Desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma)
1982年Taratuto将DIA定义为与硬脑膜相连的伴纤维组织增生反应的脑膜大脑星形细胞瘤，后来描述为与硬脑膜粘连的浅表大脑星形细胞瘤。
1993年肿瘤归入WHO分类： 婴儿促纤维增生型大脑星形细胞瘤(DCAI)
1987年VandenBerg描述了幕上婴儿伴纤维增生型神经上皮伴不同方向分化（ 婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤(DIG)）组织学增加多少不一的神经成分，并强调存在不成熟神经上皮细胞聚集。
Ⅲ和Ⅳ版WHO共同命名为婴儿促纤维增生型星形细胞瘤/节细胞胶质瘤。

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(DIA)/节细胞胶质瘤(DIG)
起源：属中枢神经系统神经原/胶质肿瘤中的一个类型，起源未知，小细胞群表达胶质细胞和神经元蛋白提示是祖细胞，暗示是胚胎性肿瘤并逐渐向成熟方向发展。其缺少弥漫型星形细胞瘤基因改变，说明与其无关。
临床表现 ：发病年龄小，几乎均于2岁内，（5-25）病灶表浅，位于大脑表面和软脑膜，常和硬脑膜相连，以额颞叶最常见。
影像学：边界清楚呈斑块样巨大质硬肿块，常伴大囊腔形成。囊壁和囊内实质部分可增强。

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤(DIA)/节细胞胶质瘤(DIG)
病理特点
大体：肿瘤体积大，可达13cm，可有囊，但无出血，坏死。
镜下观察：致密的纤维间质中含有向星形细胞和神经节细胞或/和雪旺细胞分化的神经上皮成分，一般有三种成分，主要网织纤维，低分化神经上皮和皮质。
排列成束状，编织状、旋涡状、巢团状，网织纤维围绕每一个瘤细胞，类似间叶组织肿瘤。一般核分裂和坏死少见。
节细胞多少不一，量少时需用神经元标记如突触素、神经丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶等方可显示，星形细胞则表达GFAP。

鉴别诊断
因DIG的体积常较大,组织学上有时表现生长活跃,如细胞丰富,多形性,甚至出现较幼稚的神经上皮成分,核分裂相增多等诊断时应避免误诊为高度恶性肿瘤,如
胶质肉瘤、
胶质母细胞瘤、
恶性脑膜瘤、
脑膜纤维肉瘤等





总结
DIG绝大多数发生婴幼儿，患儿（5-25），为良性肿瘤,即使含有密集小细胞伴核分裂和灶性坏死，预后好，相当于WHOI级, 预后很好,一般主张完全或大部切除,
许多DIG仅单纯切除即可治愈。







最终诊断结论:
考虑成人型促纤维增生性节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ级）

为止

详细查看切片的边界、分布排列、疏区、密区以及免疫组化结果，考虑成人型促纤维增生性节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ级）。
谢谢楼主的贡献，:handshake

chenzhenwei110

好片好片。

小伊森

很好的病例谢谢分享 学习了！