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江苏病理年会读片会——左颈部肿块

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发表于 2015-10-27 13:01:51 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 香蕉牛奶 于 2015-10-27 13:05 编辑

病例
患者:男,17岁
左颈部肿块半月入院
       患者2013年5月无意中发现左颈部肿块,大小约4*4cm,无红肿疼痛,无发热,未予重视,近三天来感左颈部肿块迅速增大,约6*12cm,伴胀痛。
胸腹CT示:左颈、左锁骨上下、左侧腋窝及上纵膈淋巴结肿大,淋巴瘤可能,建议活检。

颅脑颈部MRI示:左侧颌下、左侧颈部血管鞘区、颈后三角、颈根部、左侧锁骨上下多发淋巴结肿大,部分融合,考虑淋巴瘤可能,请结合活检。
全麻下行左颈淋巴结切除活检术,术中见:左颈部ⅡⅢⅣⅤ区多发肿大淋巴结,融合,界不清,质脆,累及胸锁乳突肌,剖面鱼肉状改变,完整切除左颈部ⅡⅢ区淋巴结组织大小约3*3.5cm。

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  免疫组化结果
  大细胞
  阳性:ALK、CD68、溶菌酶、CD30、CD43、Gr-B、TiA-1、Ki67(70%)
  阴性:MPO、CD21、CD1a、CD3、CD20、S-100、CD99、TDT。

  最终诊断:ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)

  鉴别诊断
  癌:当肿瘤细胞呈窦性浸润时,易误诊为转移性癌和恶黑。
  具有免疫母细胞,浆细胞形态特点,表达ALK的弥漫性大B细胞淋巴瘤:表达EMA,CD20,CD79a,不表达CD30。
  原发皮肤ALCL:临床表现,免疫表型,遗传学和预后等方面不同,CD30+;ALK-。
  炎性肌纤维母细胞瘤:表达ALK,但缺乏CD30和T细胞抗原表达,结合形态学有助诊断。

  随访
  患者经内科化疗后症状完全缓解,随访两年,现一般情况良好。

  讨     论
  ALCL:主要由淋巴样细胞组成,这种细胞通常较大,胞质丰富,核呈多形性,伴ALK基因的易位和ALK蛋白的表达,并表达CD30。

  ALCL的临床特点
  最常发生在淋巴结和结外部位
  皮肤和结外浸润也可见
  最常发生于儿童和年轻人
  常有系统性症状
  侵袭性,但对化疗反应好

  间变性大细胞性淋巴瘤结外受累的部位
  部位                %
  皮肤                22%
  软组织              22%
  骨                  22%
  骨髓                15%
  肺脏                15%
  肝脏                10%
  其他部位            <10%
  (PB、胸膜、肌肉、CNS、肠、睾丸、腮腺)

  病理组织学特点
  形态学特征变化很大
  所有病例都含有不等量的怪异核、马蹄铁或肾形核的细胞,且常伴核旁的嗜酸性区域


  病理组织学特点(具有欺骗特征)
  节状粘附性生长
  列兵样生长方式
  粘液样间质
  梭形细胞(肉瘤样)
  富于中性粒细胞(类似炎症反应)

  病理组织学特点
  结间变大细胞淋巴瘤
  ---普通型
  ---淋巴组织细胞型
  ---小细胞型
  其他常见的组织学模式
  ---伴粘液样间质的肉瘤样型
  ---水肿样背景低细胞密度

  ALCL的淋巴组织细胞型
  儿童和年轻人常见
  大量胞浆略嗜酸性的组织细胞可掩盖数量少的肿瘤细胞
  可误诊为感染性或反应性的疾病—延迟诊断常见
  复发的病例组织细胞数量少,而肿瘤细胞增多

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  ALCL的小细胞变型
  儿童和年轻人常见
  常发生在淋巴结
  大多数肿瘤细胞体积小、胞质透亮、核不规则
  可有少数的经典型ALCL细胞,常围绕在血管周围
  可误诊为PTL,NOS,但肿瘤细胞CD3阴性
  ALK+,但细胞的着色程度不一

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ALCL其他组织学变型
肉瘤样型或少细胞型
黏液性间质中可有明显的纤维母细胞样细胞
水肿,细胞成分通常较少
鉴别诊断包括ALK+肌纤维母细胞瘤----也可发生于儿童
ALCL可发生于软组织或骨,需与肉瘤鉴别

ALK+ALCL免疫表型
CD30+、EMA+、ALK+、clusterin+、LCA+
不同程度T细胞抗原表达     CD2+、CD5、                  CD4+/-,CD8+/-,CD3常阴性。
活化细胞毒性抗原表达   TiA-1+、穿孔素+、                                        Gr-B+

不能解释的年轻病人,如果存在“反应性病变”,建议常规做CD30和ALK

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发表于 2015-11-13 11:21:10 | 显示全部楼层
 鉴别诊断
  癌:当肿瘤细胞呈窦性浸润时,易误诊为转移性癌和恶黑。
  具有免疫母细胞,浆细胞形态特点,表达ALK的弥漫性大B细胞淋巴瘤:表达EMA,CD20,CD79a,不表达CD30。
  原发皮肤ALCL:临床表现,免疫表型,遗传学和预后等方面不同,CD30+;ALK-。
  炎性肌纤维母细胞瘤:表达ALK,但缺乏CD30和T细胞抗原表达,结合形态学有助诊断。

很详细,感谢
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