2015年江苏省病理年会病例讨论——脑膜血管周细胞瘤

刘柳

　　病例报告（病理号1414527）扬州市第一人民医院病理科
　　病 史
　　患者女性，18岁。因无明显诱因的阵发性头痛7月余，
　　伴呕吐1周于2014-09-15入院
　　外院CT扫描显示左侧小脑半球囊实性占位；我院头颅
　　MRI示左侧小脑半球囊实性占位，血管母细胞瘤可能
　　手术所见：肿瘤病灶位于左侧小脑半球上方，直径约
　　3.0cm，瘤体包膜完整，境界清楚，呈暗红色，质地
　　中等偏韧，血供丰富，瘤体部分呈囊性，切开囊壁，
　　内容淡黄色浑浊液体
　　随访：术后12个月未见复发/转移
　　巨 检

　　左侧小脑：灰白灰褐色组织一块，大小
　　3cm×2.5cm×1cm,切面见囊腔，囊壁
　　光滑，壁厚0.2cm
　　小脑天幕结节：不规则组织一块,大小
　　0.6cm×0.5cm×0.2cm










　　组织学
　　肿瘤与周围脑组织界限清楚
　　瘤细胞密度较高，呈形态大小较一致的卵圆形或短
　　梭形细胞，细胞界限不清，胞质嗜酸，核卵圆形/
　　短梭形，核仁不明显，未见病理性核分裂和核内
　　包涵体
　　瘤细胞之间富于小血管，部分呈裂隙状或鹿角状


CD99
　


Vimentin


Desmin


CD34


Ki-67

　   免疫表型
　　阳性                   阴性
　　CD99 (+)             CD34        CD31       S-100
　　Vimentin (+)         GFAP       Olig-2       EMA
　　Desmin (+)           NSE          CD3         CD20
　　Ki67 (3%+)          Mogenin    MyoD1   CD1α
　                     　      Bcl-2         S-100
　　诊断意见？
　　孤立性纤维性肿瘤
　　脑膜瘤
　　血管母细胞瘤
　　纤维组织细胞瘤
　　血管周细胞瘤
　　鉴别诊断
　　
      病理诊断
　　低度恶性脑膜间叶性肿瘤，结合免疫标记结果，倾向为血管周细胞瘤（WHOⅡ级）
　　讨 论
　　脑膜血管周细胞瘤（M-HPC）是一种罕见的脑膜间叶源性肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的0.4%
　　2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜血管周
　　细胞瘤作为一种独立的肿瘤实体提出，被列在脑
　　(脊)膜间质肿瘤中
　　临床特征
　　发病年龄范围较广，以中年人多见，男性略多于女性
　　发病部位：绝大部分发生于脑膜，半数以上位于幕上，
　　少部分发生于脑实质
　　临床症状主要取决于肿瘤所在的位置及大小，多以头
　　痛、呕吐、肢体麻木、视力下降或癫痫为首发症状
　　组织学
　　M-HPC与软组织HPC的组织学形态相似
　　血管周细胞瘤  WHOⅡ级
　　间变性血管周细胞瘤  WHOⅢ级
　　核分裂象至少＞5/10HPF
　　伴或不伴有坏死
　　再加上以下至少2项:
　　(1)出血;  (2)中至高度的核不典型性;  (3)中至高度的细胞密度
　　免疫表型
　　M-HPC无特异性标志物，Vim、CD99常阳性，CD34局灶/弱阳性，部分病例Des 、Bcl-2、EMA、S-100可阳性
　　网 染
　　瘤细胞间显示丰富的网状纤维
　　生物学行为
临床呈侵袭性行为，易复发，可转移至中枢神经系统以外的部位

为止

观察切片，肿瘤与周围脑组织界限清楚，瘤细胞密度较高，呈形态大小较一致的卵圆形或短，梭形细胞，细胞界限不清，胞质嗜酸，核卵圆形，短梭形，核仁不明显，未见病理性核分裂和核内包涵体，瘤细胞之间富于小血管，部分呈裂隙状或鹿角状。考虑为低度恶性脑膜间叶性肿瘤，结合免疫标记结果，倾向为血管周细胞瘤（WHOⅡ级）。:loveliness::loveliness::loveliness:火钳刘明

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