2015年江苏省病理年会病例讨论——骶尾部

nikoniko · 发表于 2015-10-27 13:08:43

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患者：某某某，性别：女，年龄：50岁
2014年7月：患者因一年前不慎跌倒后出现尾骶部不适，当时修养后不适症状改善，近半年来疼痛不适频繁发作，时有牵连至右侧大腿根部，曾在外院行局部封闭，小针刀治疗数次，因症状改善不明显，至我院门诊行腰椎MR检查提示：腰4/5，腰5/骶1椎间盘信号降低，硬脊膜囊轻受压，骶2椎体至骨膈椎体呈异常信号灶，骶管内及骶前见软组织信号灶，骶前局部形成软组织肿块，骶尾部软组织见片状水肿信号。后至无锡市第九人民医院门诊行软组织肿块部分切除，术后组织送我院病理科进行检查。

巨检：灰白色组织一堆，大小5*5*2cm，切面质嫩。
镜下观察：纤维脂肪及肌肉组织当中可见弥漫增生的形态较单一的小圆细胞，细胞体积小至中等大，细胞核呈圆形、卵圆形，染色质较细腻，可见小核仁。胞质较少，呈淡嗜伊红色。部分区细胞挤压变形较严重。

初步诊断：（腰椎旁软组织肿块）考虑为小圆细胞恶性肿瘤，建议做免疫组化进一步确诊。

病人收入院，行免疫组化检测并完善其他临床相关检查。
血常规检查：各项指标均正常
骨穿检查：无报告

免疫组化结果：
阳性：CD43，MPO,CD117,Ki-67(约80%)；
阴性：CD20，CD3，Pax5，CD56，CD34，TIA1，CD10，BCL2，BCL6，MUM1，CD138，CD99，AE1/AE3,EMA,ALK-1，Desmin，MyoD1,CD68
EBER原位杂交阴性

最后诊断：（腰椎盘软组织肿块）考虑为粒细胞肉瘤。
后病人家属将切片借至上海肿瘤医院会诊，加做溶菌酶等抗体，最终诊断为粒细胞肉瘤。
病人随后去苏大附一院治疗，2015年2月份去世。

粒细胞肉瘤：
也称绿色瘤，是一种原始粒细胞组成的肿瘤，可作为白血病的首发症状，或发生于白血病的基础上，或作为白血病的首次复发病灶。可发生于任何部位。当发生于髓外部位时（包括周围的软组织），而临床上尚未出现白血病的症状和体征时，可被误诊为各种类型小圆细胞性恶性肿瘤。

大体形态
新鲜的标本切面呈浅绿色，这也是绿色瘤一词的由来，但标本经长时间的福尔马林固定后，绿色消失，经重新浸泡于过氧化氢溶液以后，绿色可以恢复。

组织形态
由形态单一，弥漫成片的小至中等大小的圆细胞组成，病变边缘的瘤细胞常呈单行排列，瘤细胞的核呈卵圆形或有凹陷，核膜薄，染色质细致，粉尘状，可见小核仁。胞质少，淡嗜伊红色，可含有细小的颗粒。部分病例内还可见到散在的嗜酸性髓细胞，对本病的诊断有时可起到提示性作用。

免疫组化
常为阳性抗体有MPO,CD15，lysozyme，CD117，CD68、CD99、CD34，弹性蛋白酶，有时可表达CD43，CD45RO,一般不表达CD3，CD20，PAX5，MUM1

鉴别诊断
1恶性淋巴瘤：各类淋巴瘤均会表达相应各种标记物，但因其表达CD43，所以尤其要与T细胞淋巴瘤鉴别，但T细胞淋巴瘤还会表达CD3等其他T细胞标记；
2其他类型的各种小圆细胞肿瘤：如实体型腺泡状横纹肌肉瘤，尤文氏肉瘤/PNET,神经母细胞瘤，未分化癌等，通过做Desmin，AE1/AE3等相应免疫组化标记可以鉴别。