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膀胱颈肿块

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发表于 2015-11-22 16:24:52 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:62
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
大体所见:
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 楼主| 发表于 2015-11-22 16:25:44 | 显示全部楼层
这是一例膀胱的PECom,非常罕见,首由Pan 等于2003年以“膀胱透明细胞肌黑色素细胞肿瘤”报道,迄今文献报道不足20例。
文献中报道的18例,男:女为11:7,年龄16-64岁,中位数42岁,平均36.8岁。肿瘤可发生于膀胱壁的任何部位,均为孤立性病变,肿块大小2.5-9,2cm,中位数3.7cm,平均4.3cm,色灰白或灰红,质较细致,边界多清可平整或不规则。临床表现无特殊性,主要症状有血尿、尿痛和隐性腹痛。与发生于子宫的Pecoma不同,无1例伴发结节性硬化综合征。
组织学上特点为,13例肿瘤均由上皮样细胞和梭形细胞构成,围绕血管随机排列,5例显示浸润性生长,核分裂均少于1/50HPF,3例见到坏死。肿瘤多为中到低度富于细胞,瘤细胞透明到轻度嗜酸,排列为束状、索状、巢状、偶可为片状,常呈放射状围绕血管分布。多数肿瘤中瘤细胞核无明显的多形性,
免疫组化特征方面,最敏感的为HMB-45(92%阳性),其次为Melan-A(72%阳性)和MiTF(50%阳性)。其他抗体阳性率分别为Vimentin 86%、SMA 80%、Desmin 36%、S100蛋白33%、TEE 29%、Pan-CK 13%、CD117 5%和CD34 0%。HMB45为该瘤最重要的标记。
本瘤缺乏统一的良恶性判断标准,Folpe等提出了发生于子宫的Pecoma的良性、恶性潜能未定和恶性分类的诊断标准,良性者肿块<5cm,无浸润,无高级别核且不富于细胞,核分裂≤1/50HPF,无坏死,无血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm;恶性的诊断标准为肿块>5cm,具有浸润性,具有高核级别和富于细胞,核分裂≥1/50HPF,可见坏死和血管浸润。恶性潜能不能确定是指肿瘤仅有核多形性/多核巨细胞或仅大小>5cm。按Folpe等(2005)意见,文献中报道的18例中仅一例符合恶性,肿瘤最大经8cm,呈浸润性生长,累及全层,并侵及乙状结肠前壁。
鉴别诊断方面, PEComa中因有许多胞质透明的上皮样细胞,首先需与透明细胞癌区别,尤其是发生膀胱颈者。免疫组化对鉴别非常有帮助,虽然PEComa有时可有局部反常的CK表达,但无弥漫的CK显著阳性;而透明细胞癌的黑色素细胞标记为阴性。另一个需要鉴别的是平滑肌肿瘤,特别是上皮样平滑肌肿瘤,因后者中也有许多胞质透明或嗜酸的上皮样细胞。但平滑肌肿瘤,即使是上皮样平滑肌肿瘤中,也有平滑肌细胞特征的梭形细胞,有“雪茄烟”样核和核周空泡,并有一些形态较典型的平滑肌肿瘤区域;而见到多核巨细胞或“蜘蛛细胞”样细胞则提示PEComa的线索。此外,平滑肌肿瘤中虽也有厚壁血管,但无PEComa中典型的纤细的毛细血管网。同样,免疫组化在二者的鉴别中起重要作用,PEComa细胞黑色素细胞标记阳性,而平滑肌肿瘤阴性。Desmin等肌标记在PEComa中仅36%阳性。
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发表于 2015-11-23 11:19:38 | 显示全部楼层
老师辛苦了,谢谢分享:)
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发表于 2015-11-23 11:23:51 | 显示全部楼层
谢谢老师
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