经典病例：侵袭性血管粘液瘤

阳光56

病史：
女，45岁，外阴肿物5年，近期肿物逐渐增大。大体检查：多结节状肿物一个，大小：30.0×14.0×7.5cm，表面粗糙，部分有包膜。肿物切面灰白色，部分半透明似蹄筋样，质地柔韧。

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侵袭性血管粘液瘤(AAM )是一种主要发生于女性盆腔与会阴区域的软组织肿瘤。具有显著的粘液与血管成分，以及浸润性边界和局部复发率高等特征。瘤细胞具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征。   多发于中青年，男女之比约1∶6。主要发生于盆腔、会阴区软组织，肿瘤缓慢生长，病史数月～十几年。肿瘤直径2～60 cm，多数体积较大。瘤体分叶状，半透明、质软或质实如橡皮样，大多没有完整包膜。切面滑润、灰白色，呈均质胶状或粘液状，个别伴有囊性变区，可有小灶性出血。镜下观察：瘤细胞梭形或星形，分布于疏松的粘液样背景中，细胞边界不清，核染色质细，核仁小，缺少细胞异型，罕见核分裂象。可有灶性多核细胞，不伴肿瘤坏死。间质粘液样，含有大量淡蓝色粘液样物质与少量胶原纤维，并有较多肥大细胞。血管显著增生，散在或成群分布，尤以厚壁的中小血管构成本瘤另一突出特征。血管中膜常肥厚，伴透明变性，间质中分布少量平滑肌。肿瘤边缘为浸润性，常侵及邻近组织。   鉴别诊断     血管肌纤维母细胞瘤( AMFB) ：主要发生部位为外阴，肿瘤较小，不易复发，形态学：常有细胞密集区和细胞疏松区，梭形和上皮样细胞常围绕血管呈索状和簇状分布。  阴道葡萄状肉瘤：横纹肌来源，多见于婴幼儿。肿瘤生长快，镜下有特殊的形成层结构，细胞有异型，偶可见到带状与球拍状的横纹肌母细胞与胞浆内横纹。  粘液样神经纤维瘤：周围神经源性肿瘤，瘤细胞核细长弯曲波状，S-100 蛋白阳性标记，不具有AAM 突出的血管成分。   粘液瘤：多发生于年长者，缺乏血管，与邻近组织有分界，切除后罕见复发；   粘液性脂肪肉瘤：为脂肪源性肿瘤，主要位于四肢、腹膜后与盆腔，其粘液样瘤细胞与成熟脂肪细胞间有移行，细胞内含有脂滴，可见到脂母细胞，具有树枝状的毛细血管网与AAM 不同。

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诊断：侵袭性血管粘液瘤