【3.24病例读片】患者女性，33岁，左上腹和背部疼痛进行...

为止 · 发表于 2016-3-25 09:20:51

alpha-1-antitrypsin：

CD10：

CD56：

PR：

Vimentin：

病理诊断：实性假乳头状肿瘤
免疫组化肿瘤细胞表达CD10、CD56、vimentin、PR和α-抗胰蛋白酶
胰腺的实性假乳头状肿瘤，也称为乳头状囊性肿瘤或Frantz瘤，占非内分泌胰腺肿瘤的1-2%。该肿瘤常发生于20岁左右的女性，但不伴有任何临床综合征。
大体上，肿瘤常较大，有包膜，实性和囊性区域不等，可有出血和坏死灶。镜下，肿瘤含有来自于实性细胞巢的假乳头，远离纤细血管轴心的细胞变性丧失，无间质反应。假乳头有透明变性的纤维血管轴心，细胞温和，胞质透亮到嗜酸性，可有不同程度PAS+胞质内透明滴。细胞核圆形或卵圆形，大小较一致，染色质细腻，胡椒盐状，常见纵行核沟，但无核仁。核分裂像罕见。
几乎所有肿瘤都有β-catenin基因的外显子3的突变，导致该基因异常的免疫染色（细胞核和细胞质染色，正常为细胞膜）和cyclinD1过表达。肿瘤细胞表达CD10、CD56、vimentin、PR和α-抗胰蛋白酶，但不表达CgA
鉴别诊断主要有胰腺的假性囊肿和内分泌肿瘤。假性囊肿大体上可相似，但即使仔细寻找，囊壁未见上皮。另外，病人通常为老年男性，有胰腺炎病史。胰腺内分泌肿瘤缺乏变性的乳头、胞质内透明滴和长的核沟，免疫标记表达CgA，不表达CD10和β-catenin。另外，还需与腺泡细胞癌鉴别，后者通常呈腺泡状，明显核仁和核分裂像，免疫标记表达 trypsin, chymotrypsin和 lipase
实性假乳头状肿瘤预后好。切除后具有较高的治愈率。10-15%病人可有肝脏和腹膜转移，但即使转移，预后仍然较好