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病例信息| 性别： | 男 | 年龄： | 40 |
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| 临床诊断： | |
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| 一般病史： | 右胸外侧皮下肿块，最大径12cm |
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| 标本名称： | |
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| 大体所见： | |
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免疫组化：阳性：CK, EMA, vimentin, glypican 3;
阴性：AFP, CK7, CK20, CD30, heppar1, OCT3/4, CD117, myogenin, PAX8, desmin，S-100，HMB-45，INI1；
Ki-67 70%。
专家分析：本例肿瘤细胞呈上皮样，异型性明显，细胞体积大，多边形，胞浆嗜双色，核圆形，染色质空泡状，可见明显嗜酸性核仁，部分瘤细胞呈横纹肌样特征，结合免疫组化结果，本例诊断上皮样肉瘤，近端型。
鉴别诊断:
1.恶性黑色素瘤：瘤细胞表达S-100蛋白和HMB-45，不表达CK和EMA。
2.上皮样血管肉瘤：两者均可表达CD34，但血管肉瘤还可表达CD31，F8，ERG等血管内皮标记。
3.肾外恶性横纹肌样瘤：有时难以与上皮样肉瘤鉴别，二者有很多相互重叠的特征，大多数肾外恶性横纹肌样瘤存在INI1基因的缺失和突变，即INI1蛋白阴性；同样上皮样肉瘤也往往不表达INI1蛋白；故有学者认为近端型上皮样肉瘤可能是肾外恶性横纹肌样瘤的一个变异型。
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发表于 2016-3-24 15:32:35
