钙化性纤维性肿瘤

阳光56

临床资料：患者男性，27岁，发现左上肺肿物2周入院。
大体检查：肺一叶，大小12×6×4cm，临床已切开，切面可见一结节2.5×2×2cm，灰白色，质硬，与边缘界清。
免疫组化结果
阳性：Vimentin、Factor XIIIa
阴性：SMA、Desmin、AE1/AE3、S-100 ALK、β-catenin、CD34

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病理诊断：（左上肺）钙化性纤维性肿瘤。（calcifying fibrous tumor, CFT）

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鉴别诊断 1.纤维瘤病：病变界限不清，常浸润至邻近的软组织，镜下梭形细胞较丰富，由成束的纤维母细胞构成， β-catenin（+）。 2.炎性肌纤维母细胞瘤：增生的胖梭形纤维母/肌纤维母细胞呈束状或旋涡状排列，间质中常见有多量的淋巴细胞及浆细胞浸润，可见生发中心形成。SMA、Desmin及ALK常阳性表达。 3.孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞常呈席纹状、束状、血管外皮瘤样排列，瘤细胞间可见绳索样或瘢痕疙瘩样胶原，肿瘤内血管丰富，血管壁胶原变性常见。免疫组化示CD99、CD34和Bcl-2阳性。 4.钙化性肉芽肿：病变内多有典型的肉芽肿病变，多容易区分。  讨 论     钙化性纤维性肿瘤由Rosenthal于1988年首先报道，是一种好发于儿童和青少年的良性病变，女性略多于男性（1.07:1），多位于四肢、躯干、腹股沟及头颈部皮下或深部软组织内，胸膜、纵膈、腹/盆腔、胆囊和肾上腺等处也有报道。发生在肺的报道目前不足10例。  临床表现：常表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块，部分病例为腹腔手术中偶然发现。多无外伤史，仅少许病例具有家族性。 大体特征：常界清，无包膜，卵圆形或分叶状，直径2.5-15cm，平均7cm，切面灰白质地坚韧取材时常有砂砾感。  HE形态：1）大量胶原化的纤维结缔组织夹杂少量梭形的纤维母细胞；2）胶原化的纤维结缔组织间可见散在的沙砾小体或钙化灶可为局灶性，也可占据肿瘤的大部分；3）间质内可见多少不等的淋巴细胞和浆细胞浸润，部分病例可见生发中心。  治疗及预后：手术完整切除多预后良好，由于本病是一种假瘤性病变，偶见复发者。有学者认为钙化性纤维性肿瘤可能是炎性肌纤维母细胞瘤的晚期表现，但大多数学者研究发现钙化性纤维性肿瘤并不表达SMA和ALK1，因此认为钙化性纤维性肿瘤与炎性肌纤维母细胞瘤并无直接的关系。

黄文斌

（左上肺）钙化性纤维性肿瘤

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