乳头状汗腺瘤案例2016.5.20【91360妇科沙龙案例65】

飞鸟

　　山西临汾市二原病理科柴晓君
　　女，49，外阴赘生物，灰白色，1*0.5厘米大小

　　双鸭山人民医院曲召福
　　乳头状汗腺瘤

　　Brown 病理科 张存仙
　　@山西临汾市二原病理科柴晓君 hidradenoma papilliferum
　　@双鸭山人民医院曲召福 咱俩说的应该是一个东西吧

　　北京 石卫东
　　支持

　　双鸭山人民医院曲召福
　　@Brown 病理科 张存仙 你更高大上一些

　　山西临汾市二原病理科柴晓君
　　@双鸭山人民医院曲召福@Brown 病理科 张存仙 谢谢！我们也考虑这个，但乳头状的结构不像书上典型
　　@Brown 病理科 张存仙， 放心了

　　海鸥
　　@山西临汾市二原病理科柴晓君 拍的很好，继续保持！

　　山西临汾市二原病理科柴晓君
　　谢谢夸奖，继续努力

诊断结果：乳头状汗腺瘤
本案例根据91360妇科病理沙龙讨论记录整理，内容仅代表个人看法，旨在共同分析、学习病例诊断思路，意见仅供参考。需要加群讨论的请加微信号kaixinluobo360或病理程晓军（pathology_cxj）申请。

阳光56

乳头状汗腺瘤([hidradenoma papil-liferum;HP)
1 .临床特征：绝大多数患者为女性，平均年龄52岁，发生于男性者较罕见。肿瘤位于皮下，
常单发，偶可多发。 好发于小阴唇、大阴唇、阴唇系带、阴蒂、肛周及会阴部等肛门生殖器部位，极少病例可见于眼睑、乳头、外耳道、腋下、背部等非肛门生殖器部位。其中约 60％的非肛门生殖器部位HP位于头颈部。该肿瘤生长缓慢，可持续数年。临床表现常为半球型实性或囊性的界限清楚的皮下结节，略高出于皮肤，质地坚实而富有弹性，一般无症状，偶尔有疼痛及刺激症状。 肿瘤直径0.1 ～1.0cm，很少超过 2.0cm，病程过长者或肿瘤较大时
表面皮肤可破溃，肿瘤外翻，在皮肤表面形成暗红色乳头状物，临床上类似癌。 超声内镜检查可表现为内部回声不均匀，后方回声增强的不确定边缘的低回声皮下囊性结节。
2 .病理学特征 ＨＰ 的组织学特征有以下几点：
肿瘤位于皮下真皮浅层小范围内，呈囊实性，界限清楚，周围为纤维结缔组织，与其上的表皮不相连；
肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成，图像复杂，腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞，部分区域腔内见到明显顶浆分泌，在柱状细胞外可见肌上皮细胞，与内层柱状细胞形成特征性的双层结构；
双层上皮细胞的柱状上皮细胞和肌上皮细胞无异型，上皮和肌上皮细胞有时可见有丝分裂象，缺乏非典型有丝分裂象及坏死；
④乳头状结构的中央含纤维血管间质，间质狭窄、细条状，不见或少见浆细胞浸润；
⑤可出现大汗腺和皮脂腺分化，但皮脂腺分化很罕见。
3.免疫表型：多数HP双层结构的内层柱状细胞表达 ER、PR、CK、CK7、和EMA，不表达GCDFP-15，外层肌上皮表达 P63、actin、S-100、CD10和Calponin。虽然 HP内层柱状细胞同样表达ER 和 PR，但常表达于乳腺腺体的GCDFP-15阴性，提示 HP并非源于乳腺。
4.鉴别诊断：
乳头状腺癌：HP较大伴破溃时，肿瘤外翻于皮肤表面形成暗红色乳头状物，临床易误诊为癌。 乳头状腺癌无包膜、与周边界限不清，细胞异型明显，核分裂象易见，常出现非典型核分裂象及坏死，排列不规则并有浸润性生长，而不见顶浆分泌现象及双层结构。
乳头状汗管囊腺瘤（ SP）：HP 和 SP均起源于顶浆分泌腺， 有时呈现相似的组织病理学图像。SP具有特征性的组织学表现是一些由呈乳头瘤样增生的表皮向下延伸的囊性内陷，囊性凹陷与表皮相连。 囊腔内乳头状突起和囊壁衬以双层上皮细胞，乳头间质粗大，内见扩张毛细血管及大量浆细胞，瘤团下方可见扩张大汗腺，常伴发皮脂腺痣。 且 SP 好发于头面部，男性稍多于女性，开口于表皮，与表皮相连。
乳头状汗管瘤：多见于年轻妇女，通常为多发并为双侧对称性，常见于阴唇，质地较硬。 此瘤系小汗腺导管分化的一种汗腺瘤，常与内分泌和妊娠有关。 肿瘤位于真皮浅层，主要由上皮细胞和纤维间质构成，纤维性间质中可见很多小导管，形成小管状的上皮细胞巢，逗点状，散在分布，不见顶浆分泌现象及双层结构。
④ 乳腺外paget 病：该病多见于中年以后妇女的大阴唇、会阴部或肛周，常伴有持续性疼痛和瘙痒，有较长的浸润前期，外观为多灶性、边界清晰的湿疹样斑块。 镜下在表皮内及皮肤附件中见有特征的散在或排列成腺管状的派杰氏细胞。这些细胞粘液染色阳性，常表达达 CK7和 CEA。
5. 治疗及预后 大多数文献均认为乳头状汗腺瘤是一种良性肿瘤，恶变罕见。 手术切除干净不复发。