树突状纤维黏液脂肪瘤

阳光56

树突状纤维黏液脂肪瘤是一种良性软组织肿瘤，1998年由Suster 首先报道。该肿瘤通常位于浅表软组织，主要由良性脂肪组织、黏液样间质、增生的梭形细胞和星状细胞以及胶原纤维所构成。在不同的肿瘤以及在同一肿瘤的不同区域，上述各种成分所占的比例变化很大，使其组织形态学表现复杂多样。部分病例由于组织结构上的类似性，被误诊为恶性肿瘤，如黏液性脂肪肉瘤或黏液性恶性纤维组织细胞瘤.患者大多数为男性。年龄45—75岁，平均65岁。病变部位均位于皮下软组织及肌筋膜，分布于颈、背、肩、小腿、足趾及眶部。

大体上均为灰白灰黄色边界清楚的椭圆形或不规则形肿块，质软或韧，部分有薄包膜，切面为黄白色或黄褐色，均质状或分叶状，常伴黏液样或胶冻状改变。

组织学检查：所有肿瘤具有类似的组织形态学特征，也即这些肿瘤的成分均包括成熟的脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样间质及绳索状或瘢痕样胶原纤维。这些成分在不同区域比例变化很大，部分区域以黏液样或胶原化的间质为主，而另一些区域这两者的比例大致相当，并与成熟的脂肪组织穿插交织，使肿瘤组织形态丰富多姿。部分肿瘤组织被粗厚的胶原纤维束分隔成分叶状。黏液样区域伴绳索状或瘢痕样胶原纤维是其形态学特征之一。梭形细胞或星状细胞多分布于黏液样间质为主的区域，高倍镜下见其细胞核小而深染，胞质伸出树枝状突起于黏液样间质或与胶原纤维相连接。无细胞异型性及核分裂象。纤维化明显的区域显示小圆形或梭形细胞围绕以绳股状胶原纤维束，形成类似于孤立性纤维性肿瘤的改变。黏液性间质呈嗜碱性，AB染色阳性，显示其成分为酸性黏多糖。黏液卡红染色阴性。该肿瘤血管丰富，常为中、小血管或丛状增生的毛细血管，后者与黏液性脂肪瘤中的血管相类似。肿瘤中的脂肪组织为成熟的脂肪组织，无脂肪母细胞或异形脂肪细胞。间质中可见肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞。

免疫组织化学检查：梭形细胞和星状细胞波形蛋白、CD34和bcl-2呈强阳性反应，HHF35、SMA和S-100呈阴性反应。特别是CD34和波形蛋白的染色能使这些细胞的细长而复杂分支的胞质突更加明显，构成其另一主要形态学特征。脂肪组织和其他间质成分对CD34和bcl-2呈阴性反应。脂肪组织对S-100呈阳性反应。所有肿瘤成分对角蛋白和EMA均呈阴性反应。
鉴别诊断：
1）粘液性脂肪肉瘤
2）粘液性恶性纤维组织细胞瘤
3）脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病相鉴别。
4）梭形细胞脂肪瘤
5）孤立性纤维性肿瘤
6）粘液性脂肪瘤
7）结节性筋膜炎

xiaofeng

谢谢分享，来几张图就更完美了！:)