高分化血管肉瘤5.27【91360乳腺沙龙案例24】

我是帅小伙

海南省农垦总医院王名法
女性乳腺，28岁，大家帮看看

海南省农垦总医院王名法
血管肉瘤

海南省农垦总医院王名法
年轻，不敢报

张丽华
高分化血管肉瘤。

盐城市第一人民医院赵海鸥
高分化血管肉瘤。

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@海南省农垦总医院王名法 肿块大小部位请说下

复旦肿瘤医院王奇峰
首先确认是否长在乳腺实质以内，才能报

盐城市第一人民医院赵海鸥
是啊

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我们王坚教授一直强调，所以记忆犹新

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在乳腺实质

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大小？

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周边可看到乳腺结果

山东省立医院姚志刚
这一例我觉着需要和Masson瘤鉴别，后者与血栓关系密切，也可见类似于血管肉瘤的乳头状结构，早先对这个肿瘤认识不足的时候容易误认为是血管肉瘤

海南省农垦总医院王名法
会诊的，病号拿走了

山东省立医院姚志刚
这一例与周围脂肪组织关系尚清，不知道其边界如何，如果周围呈浸润性生长的需要考虑肉瘤


本案例根据91360乳腺沙龙讨论记录整理 ，内容仅代表个人看法，旨在共同分析、学习病例诊断思路，意见仅供参考。需要加群讨论的请加微信号boyijingBL或病理程晓军（pathology_cxj）申请。

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乳腺原发性血管肉瘤
1.临床表现 乳腺血管肉瘤非常少见,好发于14~85岁,尤其30~40岁年轻妇女。临床表现缺乏特异性,通常表现为短期内迅速增大的乳房肿物伴有疼痛,少数病例无明显肿块;术前辅助检查缺乏特异性表现,给临床诊断带来困难。
2.病理学特点 乳腺血管肉瘤组织形态变异很大,不同肿瘤甚至同一肿瘤组织的不同部位形态各异,给病理诊断带来了很大困难。Donnel等根据分化程度将其分为3级:I级(高分化)乳腺小叶间质及脂肪组织内见弥漫增生的开放的吻合状脉管,部分宽大的肿瘤性薄壁脉管内可见红细胞。没有或少见乳头状结构,多数瘤细胞轻度异型,核分裂罕见。II级(中分化)除了具有I级的形态特点外(至少75%的II级肿瘤中存在I级成分),还可见散在的更富于细胞的区域和乳头状或花蕾状增生的内皮细胞突入血管腔。核染色质深,核仁突出,可见核分裂,可有相似于血管外皮瘤样结构。III级(低分化)呈明显的恶性肿瘤图像。虽然仍可见高分化或中分化区域,但低分化成分常占1/2以上,即突出的内皮细胞簇,实性丛状、乳头状结构,常见核分裂、坏死和因出血形成的/血湖。
3.免疫组化 血管肉瘤内皮细胞可表达CD31、CD34和VIII因子,在高分化中这些标志物全表
达,但在低分化中部分区域不表达,Ki-67在分化差的比分化好的更易表达。
4.鉴别诊断 乳腺血管肉瘤病理形态的多样性使其与其它病变容易混淆。
分化好的乳腺血管肉瘤需与良性血管瘤鉴别,前者体积多>2 cm,主要由不规则互相吻合的血管腔构成,或多或少可见有异型的内皮细胞及核分裂象,肿瘤血管侵犯乳腺小叶和脂肪组织;而后者体积一般<2 cm,内皮细胞无异型,由分散的血管腔隙组成,少见血管吻合,没有乳头状或花蕾状结构。血管瘤围绕导管和小叶生长。
高分化血管肉瘤与假血管瘤样间质增生相鉴别,后者的病变位于小叶间及小叶内间质,表现为大量不规则间隙(类似毛细血管),间隙腔是空的,不含红细胞,其壁被覆内皮样梭形细胞,梭形细胞可有明显增生和轻度异型,但无核分裂,也不呈丛状生长,不侵犯乳腺小叶,间隙内的梭形细胞vimentin及CD34呈阳性,FVIIIRAg阴性。而血管肉瘤以丛状、吻合分枝状的血管弥漫浸润在乳腺组织中为特点,造成小叶单位的分隔、萎缩和破坏,免疫组化FVIIIRAg阳性也有助于鉴别。
低分化乳腺血管肉瘤应与乳腺癌、血管肉瘤样化生性乳腺癌、恶性黑色素瘤等相鉴别。血管肉瘤出现梭形细胞类似于梭形细胞癌,上皮样血管肉瘤可和浸润性导管癌相混淆,但乳腺癌没有血管肉瘤中常见的弥漫增生的、开放的吻合状脉管,根据其组织学特点并结合免疫组化是可以鉴别。