【6.12病例读片】女，37，胆囊切除准备中发现心包肿块

为止

MRI显示心包周围一个异质性的肿块，大小12*12*15cm，紧邻左心室，并将心脏移到右侧，部分肿块延伸入横窦，增强图像证实如在肉瘤特别是血管肉瘤中所见的动脉血含量增多。双侧胸腔有少量积液。

为止

bcl-2


CD99


EMA



病理诊断：心包滑膜肉瘤


滑膜肉瘤通常累及关节和肢体的软组织，它也可能发生于胸壁和肺，但心脏内罕见，90%病例伴有t(X;18)(p11.2; q11.2)易位，导致 SSX1-SYT, SSX2-SYT, 或SSX4-SYT基因融合。儿童和成人发生率相当，但心脏内滑膜肉瘤更多见于男性。

大体上，滑膜肉瘤体积较大，浸润心肌或心包周围组织。组织学上，它可表现为梭形或上皮样细胞组成的双相性病变，或者仅有梭形细胞组成的单相性病变。梭形细胞有时呈束状，呈细胞密度高或水肿区域。梭形细胞小而致密，可有淋巴细胞浸润。上皮样细胞可形成腺样或巢状，有淋巴细胞浸润。常有血管外皮瘤样血管腔隙。免疫组化，肿瘤细胞表达BCL-2、CD99、CK和vimentin

鉴别诊断：
1、间皮瘤：梭形细胞较大，多形性较明显，通常无心肌浸润，无t(X;18)或融合基因
2、恶性周围神经鞘膜瘤：50%伴有神经纤维瘤病，也与大神经相关或与神经纤维瘤相连续；肿瘤细胞呈单形性蛇形细胞栅栏状排列；地图状坏死伴肿瘤细胞栅栏状排列，核分裂常见，常有奇异的肿瘤细胞，免疫标记通常CD99阳性，不同程度S-100表达（62%），CD57
3、纤维肉瘤：常发生于左心室，致密的纤维母细胞型细胞呈鱼骨样排列，细胞核锥形，位于胶原或黏液样基质内；无胞质内糖原，无核周空晕，无多形性，无组织细胞样细胞
4、黏液瘤：肿瘤以黏液样基质为主，肿瘤结构复杂，可类似于条索状、巢状、环状或差分化的腺体，常围绕血管。黏液瘤细胞呈星形或球形，胞质丰富嗜酸性，细胞边界不清，细胞核卵圆形，染色质开放，核仁不明显

心脏滑膜肉瘤总体预后差。虽然肿瘤的位置导致肿瘤完整切除困难，但手术治疗仍是主要治疗方法。术后常进行化疗和放疗。

chenzhenwei110

平滑肌肉瘤，滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤，MPNST

病理小兵

纤维肉瘤，卡波西型血管肉瘤

果园

此例做基因检测了吗？MC和CR抗体结果？

为止

果园 发表于 2016-6-13 12:57
此例做基因检测了吗？MC和CR抗体结果？

病例只有以上信息，无其他检测结果