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发表于 2016-6-13 22:49:37
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腺瘤样瘤
一、组织学发生:
腺瘤样瘤是女性生殖系统中一种少见的良性肿瘤,常发生于子宫、输卵管,罕见于卵巢。Mas-son等最先提出其间皮来源。有学者通过电镜观察,发现肿瘤细胞具有明显的微绒毛、桥粒和张力丝及细胞间隙扩张等间皮细胞的特征。免疫组织化学染色示,间皮细胞抗体阳性,支持此瘤来源于间皮组织,并且细胞角蛋白阳性,提示瘤细胞有向上皮和间叶双相分化的特点。因此,发生在子宫者来源于其浆膜间皮细胞,可能由于间皮细胞向下凹陷迷走于子宫内或胚胎发育过程中腹膜间皮细胞残留于子宫内而引起。现达成共识,腺瘤样瘤是间皮来源的良性肿瘤.
二、临床特征
腺瘤样瘤患者的临床表现缺乏特异性,术前主诉主要是其并发疾病的临床表现。包括阴道不规则出血、腹痛等。B超主要表现为子宫肌瘤或卵巢肿物,大小1~5 cm不等,多数在3 cm以下。肿瘤多位于浆膜下。
三、病理学特征
腺瘤样瘤的确诊主要依靠病理诊断。可分为4种类型:腺样型、血管瘤样型、实体型及囊性型。以上各型可以混合存在,但在某个病例中以一种组织学类型为主.
四、诊断及鉴别诊断
由于腺瘤样瘤的形态学具有多样性,并且常常和其它病变伴发。充分了解腺瘤样瘤的临床病理学特征意义较大。选择适当的免疫组化可以帮助诊断。标记间皮的抗体Calretinin在腺瘤样瘤时呈阳性表达。
腺瘤样瘤的鉴别诊断主要有:
子宫平滑肌瘤、腺肌瘤或腺肌病。文献报道, 80%的子宫腺瘤样瘤与平滑肌瘤或子宫腺肌瘤并存,所以巨检时易将腺瘤样瘤误诊为多发性平滑肌瘤或腺肌瘤的一个结节,若取材不仔细易致漏诊。
印戒细胞癌和低分化腺癌。患者常常有胃肠道的印戒细胞癌或低分化腺癌病史。免疫组化CK、EMA阳性,但是Calretinin、Vimentin阴性。并且腺瘤样瘤细胞无异型性,无核分裂象,多位于子宫浆膜下或肌壁间呈结节状分布可以协助鉴别。
血管平滑肌瘤。当腺瘤样瘤主要由扁平细胞形成管腔样结构且合并平滑肌瘤时,易于误诊为血管平滑肌瘤。但是腺瘤样瘤的单个管腔与平滑肌无周围环绕的对应关系,管腔内未见明显的红细胞。腺瘤样瘤血管源性的标志物CD31、CD34常常阴性,但是pan-CK、Ca-lretinin阳性,不支持血管平滑肌瘤的诊断。
④淋巴管瘤。发生于子宫的淋巴管瘤非常少见。该肿瘤切面棉絮状、质软,囊腔较大伴多量液体,同时淋巴管的标志物D2-40阳性,而pan-CK、Calretinin阴性可与腺瘤样瘤相鉴别。
五、预后:
腺瘤样瘤为良性病变,手术切除后可以治愈,罕见复发病例。
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