胸腺脂肪瘤的病理概述

阳光56

胸腺脂肪瘤（thymolipoma）是一种少见的纵隔良性肿瘤。

　　一、流行病学
　　占胸腺肿瘤的2％～9％，以青壮年多见，无性别差异。

　　二、病理表现
　　瘤大体标本呈白色或黄白色分叶状，常见为二叶，有完整的包膜，质地较软。

　　组织学上肿瘤由大量成熟的脂肪组织和残余的胸腺组织相混合而成。脂肪组织由成熟的缺乏异型性及核分裂的脂肪细胞构成；胸腺组织变异较大，由萎缩的条索状胸腺上皮到大量由典型混合性上皮/淋巴细胞构成的胸腺实质。

　　三、影像学检查
　　胸部平片表现为纵隔肿块影、心影增大；CT诊断及定位胸腺脂肪瘤较有价值，典型表现为胸腺区及胸腔内边界清楚的低密度巨大肿物影，低密度脂肪影中见条、带状、片状不规则高密度影，根据其脂肪密度有助于确诊；MR检查病灶部分可表现为高T1、高T2加权像信号强度，部分呈现为中等信号强度；超声检查表现为心旁均匀强回声（相对于肝脏）肿物，应用较少，有助于鉴别心包囊肿及心包积液。

　　四、免疫组化
　　免疫组化标记可出现胸腺小体显脚蛋白灶性阳性，PCNA、L26、UCHL1阳性，提示胸腺组织及脂肪组织呈肿瘤性增生。

　　五、鉴别诊断
　　1、胸腺增生
　　胸腺增生在CT上表现为胸腺实质弥漫性增大，密度增高，CT值与肌肉密度接近，与正常胸腺组织信号强度相似。

　　2、纵隔脂肪瘤
　　纵隔脂肪瘤的临床表现及影像学表现与胸腺脂肪瘤相似，75%的纵隔脂肪瘤位于前纵隔，心膈角是其好发部位。

　　3、纵隔或胸腺脂肪肉瘤
　　纵隔脂肪肉瘤常起源于退化的胸腺组织和纵隔脂肪组织，胸腺脂肪肉瘤更为少见，纵隔或胸腺脂肪肉瘤CT上的特征性表现是含有脂肪密度影及肿瘤内部可见线状及条索状影。脂肪密度不均匀，偶可见钙化；在MRI上，纵隔脂肪肉瘤T1加权像一般为中等或高信号，T2加权像常为高信号，内部可见低信号的线状及条索状影。

　　4、畸胎瘤
　　一般由2~3个胚层的组织构成，常见的鳞状上皮及皮肤附件，也可见神经、胃肠及脂肪组织，但很少见胸腺组织。

　　5、Morgagni疝
　　Morgagni疝内容物为腹膜脂肪时，易与胸腺脂肪瘤混淆，可通过腹部CT追踪疝入的腹膜脂肪内穿过膈肌汇入腹腔的血管来鉴别。

　　6、纵隔脂肪沉积症
　　纵隔脂肪沉积症发生于肥胖者或使用激素治疗的患者，纵隔内脂肪弥散增多，无肿块形态，无包膜。

　　六、治疗预后
　　胸腺脂肪瘤经外科根治性切除后，预后良好。目前仅有1例报告胸腺脂肪瘤中发现胸腺瘤及未分化胸腺癌[35]，提示胸腺脂肪瘤有恶变可能，目前尚无局部复发病例报告。

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