原发性心脏横纹肌肉瘤

阳光56

原发性心脏横纹肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型。多形型横纹肌肉瘤体积较大，胚胎型横纹肌肉瘤的瘤细胞多呈胚胎发育，早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞。

　　一、临床表现
　　临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。

　　早期患者均常出现发热，厌食，全身不适，体重减轻等恶性病症，当肿瘤发展到一定程度时，则可相继引发心脏杂音，胸痛，胸腔积液，呼吸困难及全身各脏器的栓塞，其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

　　当肿瘤影响心输出量时，则出现相应的症状如气短，胸痛，充血性心力衰竭，典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭，尤其是右心衰，心包积液，晕厥，心律失常，腔静脉阻塞症和猝死等，常伴有心包积液和胸腔积液。由于发生于右心房的横纹肌肉瘤较多见，主要表现为右心衰竭，系外周血回流受阻导致腔静脉受压，阻塞，可出现上、下肢水肿及肝脾肿大。由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润，阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡，部分病例的心脏肉瘤有远处转移，常见转移的部位为肺、胸部淋巴结、纵隔和直肠，其次是肝脏、肾、肾上腺、骨骼等。

　　二、病理
　　原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡型和胚胎型三种病理类型。
1、多形型横纹肌肉瘤：体积较大，有时有假包膜，质较软，切面呈鱼肉状灰白色或红色，常伴有出血或坏死。肿瘤生长迅速，浸润和破坏周围组织，瘤细胞形态多样，胞浆丰富，核不规则、染色深，分裂象多。

　　2、腺泡型横纹肌肉瘤：切面呈灰白色，质地如橡皮，瘤细胞胞浆少，嗜酸性，肿瘤细胞多排列成腺状，也有呈弥漫状或巢状排列，中央部分排列疏松。形成不规则空隙，即所谓的腺泡状结构。

　　3、胚胎型横纹肌肉瘤：瘤细胞多呈胚胎发育，早期幼稚横纹肌母细胞及原始间叶细胞，肿瘤内有黏液样基质，切面呈黏液水肿状，胞浆染深伊红色，细胞核染色深浓。

　　上述分型中有时可见瘤细胞类型的交叉现象。

　　三、实验室检查
　　肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。

　　四、诊断
　　对原因不明的进行性右心衰，除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的。胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点：瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性（小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌原性细胞的特点，如胞浆丰富，嗜伊红色）。

　　五、鉴别诊断
　　与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。

　　1、心脏黏液瘤：黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口，症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿。卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心房黏液瘤的临床表现类似三尖瓣狭窄，可作心血管造影有助于诊断。

　　2、转移性心脏肿瘤：比原发性心脏肿瘤多见，多数由邻近淋巴组织直接蔓延。常见的原发性肿瘤为支气管肺癌和乳腺癌，转移部位以心房及心包为主，心内膜及心瓣膜较少累及，右侧比左侧多见。临床表现以心力衰竭、心律失常和心包积液为主，心包受累时可产生大量心包积液，造成心脏压塞，穿刺液是血性，可找到癌细胞，心肌受侵时易有心律失常，X线检查表现为心影局限突出或外形不整，心包积液、心搏减弱有助于诊断。

　　3、甲亢：女性多发，以20～40岁多见，临床表现多样，心血管系统患者主诉心悸、胸闷、运动时气短，脉搏加速，重者有心律失常、心脏扩大、心力衰竭等。行基础代谢率测定及放射性核素检查有助于本病诊断。

　　六、预后
　　原发性心脏恶性肿瘤手术治疗的远期疗效甚差，常有复发。据报道，手术部分切除加化疗、放疗和其他治疗的存活期约为1～3年。复发的迟早取决于肿瘤组织学类型及切除的范围。术后辅助治疗对延迟复发有一定帮助。一般诊断明确后，自然病程短，1年生存率极低、预后差。单纯手术治疗一般无助于改善生存。

xiaofeng

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