女 65岁 颞叶肿块

阳光56

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诊断：脊索样脑膜瘤 WHOII级

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脊索样脑膜瘤     临床特征 脊索样脑膜瘤是一种特殊类型的脑膜瘤，WHOⅡ级，具有较高的复发率和临床侵袭性，临床比较罕见。脊索样脑膜瘤好发于大脑幕上，其次为幕下。目前已有发生在第三、第四脑室及松果体等部位的报道，脊索样脑膜瘤好发年龄及是否伴有血液系统疾病一直是讨论的焦点。Arima等认为 IL －6、IL －1 和 VEGF 在脊索样脑膜瘤伴发 Castleman 病的发病机制中起一定作用。脊索样脑膜瘤，患者多数为成年人( 12- 77 岁) ，且在成年人中大多数不伴有贫血或 Castleman 病。脊索样脑膜瘤的临床表现主要是原发肿瘤在局部占位引起的相关症状，如偏瘫、癫 、头痛、复视、视力下降等。     病理学特征 脊索样脑膜瘤组织病理学表现为脊索样区域与典型的脑膜瘤区域混合存在，脊索样区域的比例变化范围大，可占肿瘤成分的 10% ～100%。脊索样区域在黏液变的间质背景中，可见大量肿瘤细胞呈簇状、索状或小梁状分布，瘤细胞胞质呈嗜酸性，其内可见单个或多个小空泡的“泪滴样”细胞，与脊索瘤极为相似。典型的脑膜瘤区域可表现为脑膜上皮细胞型、纤维型、过渡型及沙砾体型等。脊索样区域间质内可有程度不等的慢性炎细胞浸润。免疫组化 vimentin、EMA 阳性，S-100 偶有局 灶 阳 性，GFAP 及 CKpan 阴 性。Sangoi 和Cho等报道脊索样脑膜瘤 D2-40 具有较高的阳性表达，而在脊索瘤中不表达，D2-40 和 EMA、CKpan、GFAP 这些抗体组合可以区分脊索样脑膜瘤和其他黏液性肿瘤，在脊索样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断中具有重要价值。    鉴别诊断:①脊索瘤: 好发于沿脊柱轴线部位: 骶骨 60%，蝶- 枕/鼻部 25%，颈椎 10%，胸腰椎 5% 。蝶枕区的肿瘤多伴发慢性头痛和部分颅神经压迫症状，最常累及视神经。垂体压迫和破坏可导致内分泌失衡。与鞍区的脊索样脑膜瘤鉴别。镜下脊索瘤具有典型的液滴样细胞和黏液样基质，无典型脑膜瘤的漩涡状排列及砂粒体等结构。免疫组化 S-100、CKpan 和 EMA 均阳性，D2-40 和GFAP 阴性，有助于与脊索样脑膜瘤鉴别。 ②脊索样胶质瘤: 是一种多发生在第三脑室的罕见中枢神经系统肿瘤，生长缓慢。影像学为第三脑室球状、边界清楚的肿块，增强后均匀强化，与下丘脑和鞍上结构相连。组织学见簇状、条索状排列的上皮样细胞埋在黏液基质中，并有淋巴浆细胞浸润，与脊索样脑膜瘤相似，但无液滴样细胞、脑膜瘤的漩涡状结构和砂粒体。免疫组化 GFAP、vimentin 弥漫阳性，提示肿瘤起源于胶质细胞。结合病变部位、影像学及免疫组化结果有助于鉴别诊断。 ③毛细血管性血管母细胞瘤: 位于小脑的脊索样脑膜瘤还需与毛细血管性血管母细胞瘤鉴别。毛细血管性血管母细胞瘤一部分与 VHL 疾病相关，生长缓慢，常呈囊状，MＲI 可清晰显示肿瘤结节状增强影和囊状结构。组织学可见空泡状大间质细胞和丰富的毛细血管 网，其中的空泡状间质细胞有时与脊索样脑膜瘤黏液间质中的“泪滴样”细胞不易区别。免疫间质细胞 NSE、vimentin 阳性，EMA 及 GFAP 阴性，结合影像学可以与脊索样脑膜瘤鉴别。    治疗与预后 脊索样脑膜瘤的治疗首选手术，以完整切除为目标。对于肿瘤累及视神经、海绵窦等难以完整切除的患者，手术后给予立体定向放射治疗，其它还有栓塞疗法及药物治疗等。肿瘤术后复发与肿瘤是否完整切除及脊索样成分在肿瘤中所占的比例密切相关，病灶非全切组较全切组复发率高，肿瘤中脊索样成分所占比例高，肿瘤复发率就高。

绿绣芙蓉

谢谢分享学习。看第一张的时候有点蒙。

xiaofeng

很好的病例，学习了。