α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

绿绣芙蓉

女，55岁，皮肤红斑9天。
诊断为：α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

绿绣芙蓉

病情：多发、边界不清的红斑， 1-5cm 大小, 髋部、腹，前臂均可见。活检时有油性物流出。
镜下：小叶性脂膜炎为主，无血管炎，伴有局灶脂肪坏死及致密的中性粒细胞浸润。
特染未见微生物。
结合临床、实验室及组织学特点诊断为A1AT胰蛋白酶缺乏性脂膜炎。
最后一张图片来自于《皮肤病理学》

绿绣芙蓉

概述一下组织学特点：早期皮损中，在皮下组织间隔甚至是真皮深层组织间隙内可见中性粒细胞浸润。随后成熟的皮损中小叶间隔病变消退，脂肪小叶周围的中性粒细胞减少。也可发生脂肪组织坏死。晚期皮损中，巨噬细胞可以吞噬中性粒细胞碎片、完整的中性粒细胞和其他细胞。
实验室检查：血清电泳检查对于诊断而言是必要的，这基于α1峰值的降低。
《皮肤病理学》。