左髋关节臀肌挛缩症2016.7.27【91360软组织与骨沙龙病例87】

Doctor_zhang

唐唐
请老师们看个病例，26岁男性，左髋关节活动受限20余年。

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取材部位？

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像臀肌挛缩症

唐唐
臀部，

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就是的

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我研究过

唐唐
未见明显肿物，切面实型，质韧，未见明显肿物

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肌纤维变性是特征

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应该打针后发生

唐唐
问过临床患者从6岁开始长，

唐唐
那明天再问问有没有这个病史

唐唐
学习了，谢谢老师

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臀肌挛缩症（GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群

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@盐城市第一人民医院赵海鸥 ，学习了[强][强][抱拳][抱拳]

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@盐城市第一人民医院赵海鸥 [强][强]学习了！

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臀肌的病理组织学改变为横纹肌组织变性、萎缩伴不同程度的纤维结缔组织增生，纤维组织部分胶原化，部分粘液样变性，部分肌组织内脂肪组织填充，病变为双侧性；临床流行病学方面表现为：有反复多次的臀部肌肉注射史，注射药物多为以苯甲醇为溶媒的青霉素和／或氨苄青霉素；发病情况：患儿主要分布在6～15岁年龄组，占89％(210／236)，0～5岁年龄组最少占1．7％(4／236)，发病患儿农村占69，8(165／236)。结论：该病病理组织学改变及临床流行病学特征提示其发生与反复多次肌肉注射及局部组织损伤有关，其中注射溶媒苯甲醇，注射次数及注射技术水平是本病发生的主要因素。加强安全用药和科普宣传，合理选择注射药物溶媒及给药途径，可有效地预防本病的发生。

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@盐城市第一人民医院赵海鸥  谢谢老师 详细讲解 [玫瑰][玫瑰]

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典型病例，典型切片

唐唐
这个病人临床看到臀部质硬包块，大体有11/10/2.5cm，但是切面并没有看到明显肿物。

唐唐
是不是臀肌挛缩症也可以表现为临床肿物呢？@盐城市第一人民医院赵海鸥 

盐城市第一人民医院赵海鸥
是长期变性的过程，问下注射史

唐唐
好的

唐唐
刚才问了临床病史，说有注射过苯甲醇为溶剂的青霉素，但是使用次数和频率家长不记得了

盐城市第一人民医院赵海鸥
直接诊断吧，符合臀肌挛缩症之改变，描述下，临床医生诊断最重要

唐唐
恩，谢谢老师

唐唐
学习新病例

盐城市第一人民医院赵海鸥
我多年前搜集过此病例，想做这方面研究，所以昨天你已发完图我就反应过来了

唐唐
我看了好久也没方向，所以昨天就放上来了

本案例根据软组织与骨沙龙讨论记录整理 ，需要加群讨论的请加微信号pathology91360或病理程晓军（pathology_cxj）申请。