Geisinger 病理系 张凯 S16-062, 4岁小女孩，于3年前有诊断过“恶性肿瘤”，具体不清楚。现在出现前纵隔肿物，活检：代表性低高倍图见下：组化结果如下：S100 和 Synaptophysin 见少数散在肿瘤细胞阳性. Ki67 指数高，局部甚是达70%。下面这些组化为阴性：CKAE1/3, cd99, wt1, cd45, NFP, SMA. FISH 检测EWSR1 为阴性。
Geisinger 病理系 张凯 细胞形态基本为圆形，肿瘤坏死不甚明显，核分相也不容易见到
Geisinger 病理系 张凯 问1: 根据呈现在这里的临床, 形态，组化和 FISH 资料，初歩意见？，若还想加做什么组化，你选择那几个（不能超过5个）？。
Geisinger 病理系 张凯
月儿 胚横
上海中山医院罗荣奎 胚胎性或母细胞性肿瘤，滑肉也鉴别下。
福建医大病理 王斌 desmin，myoD1
泰州人医赵燕 横肉
泰州人医赵燕 desmin染色还可以鉴别DSRCT，往往是核旁点状阳性。
泰州人医赵燕
泰州人医赵燕 右侧有一个明显分化的横纹肌样细胞
泰州人医赵燕 同意@福建医大病理 王斌 @月儿
Geisinger 病理系 张凯 下面组化依次为：myod1, myogenin, desmin, cd56 and Mib1
Geisinger 病理系 张凯
Geisinger 病理系 张凯 这例做了FISH PAX3-FOX01A 及FISH PAX7-FOX01A 均为阴性
Geisinger 病理系 张凯 现在最佳诊断？
泰州人医赵燕 s100和syn是在那个“横纹肌样”的细胞表达吗？
泰州人医赵燕 如果是，考虑恶性蝾螈瘤
泰州人医赵燕 @Geisinger 病理系 张凯 fish的项目看不懂，不知道鉴别啥
Geisinger 病理系 张凯 s100和syn是在那个“横纹肌样”的细胞表达吗？ 回答：沒有
Geisinger 病理系 张凯 什么是恶性蝾螈瘤？可以给个英文名？
张恒明-鲁中病理 腺泡状横纹肌肉瘤
泰州人医赵燕 那横纹肌肉瘤是肯定的
Geisinger 病理系 张凯 问2: PAX3-FOX01A 及PAX7-FOX01A 见于那种肉瘤，阳性的%比大概是是多少（20，40，60，80 和100）？
泰州人医赵燕 分哪个亚型
Geisinger 病理系 张凯 @张恒明-鲁中病理
神奇的东方树叶 @Geisinger 病理系 张凯 恶性外周神经鞘膜瘤伴横纹肌分化=恶性蝾螈瘤
Geisinger 病理系 张凯 @泰州人医赵燕
Geisinger 病理系 张凯 @神奇的东方树叶 哦，谢谢。听起来像什么虫子
月儿 少数散在阳够的上蠑螈？腺泡横
薛卫成 @Geisinger 病理系 张凯 triton
泰州人医赵燕 @Geisinger 病理系 张凯 首先我记模糊了，MPNST伴横纹肌母细胞分化是恶性蝾螈瘤。见下面资料
泰州人医赵燕
福建医大病理 王斌 这例可能是恶性外胚间叶瘤
福建医大病理 王斌 即横肉伴神经成分
薛卫成 @Geisinger 病理系 张凯 蝾螈瘤的英文是 triton tumor
Geisinger 病理系 张凯 @福建医大病理 王斌 强 Ectomesenchymoma
Geisinger 病理系 张凯 恶性外胚间叶瘤翻译成英文为Ectomesenchymoma，对吧？@福建医大病理 王斌
Geisinger 病理系 张凯 腺泡横肉也是对的
福建医大病理 王斌 @Geisinger 病理系 张凯 是的，张老师
福建医大病理 王斌
12届福医大病理专业高杰 学习了
Geisinger 病理系 张凯 恶性圆肉伴横肉和神经分化与恶性外胚间叶瘤诊断符合
Geisinger 病理系 张凯 䃼充：这个小女孩2013年1岁时左会阴部长了这种肿瘤。2015转移至复胸膜，现在又长在纵隔部位
Geisinger 病理系 张凯 再问一次，问2: PAX3-FOX01A 及PAX7-FOX01A 那种肉瘤，阳性的%比大概是是多少（20，40，60，80 和100）？
Geisinger 病理系 张凯 @泰州人医赵燕 眼力很好，1个横纹样细胞都被你认出来，赞一个
河南省医 张雷 @Geisinger 病理系 张凯 腺泡状横纹肌肉瘤（ARMS）
河南省医 张雷 PAX3-FOX01A阳性的%比大概是80
河南省医 张雷 PAX7-FOX01A 阳性的%比大概是20
Geisinger 病理系 张凯 @河南省医 张雷 谢谢
张恒明-鲁中病理
福建省立医院病理游治杰 感觉这例只够横肉，@Geisinger 病理系 张凯老师 ，没有看到明确的神经分化，且横肉可以有syn阳性，如果出现myod1及desmin阴性区域出现syn cga等标记物阳性，是不是考虑恶性外胚叶间叶瘤会更可靠一些。
Geisinger 病理系 张凯 @福建省立病理游治杰 讲的很有道理。目前呈现神经部份不明显。2013年原始的活检有明显两种分化和组化染色差别
福建省立医院病理游治杰 OK，谢谢@Geisinger 病理系 张凯 老师的病例和拓展。学习。
Geisinger 病理系 张凯 目前呈现资料诊断腺泡横肉完全okay@福建省立病理游治杰
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发表于 2016-7-27 14:49:20
