卵巢恶性中胚叶混合瘤

阳光56

　卵巢恶性Mullerian混合瘤（MMMT），又称恶性中胚叶混合瘤、癌肉瘤或化生性癌。肿瘤通常体积较大，囊实性，有出血坏死，90%为双侧性。是一种同时含有癌和肉瘤成分的肿瘤。转移途径主要为腹腔种槙、血行播散、淋巴管转移等。75%手术时已有卵巢外扩散。

　　一、临床表现
　　卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块、腹水等症状。腹部包块和腹水是最常见的体征，部分患者可有阴道异常出血和排液，就诊时80%的患者已晚期。
　1、大体特征
　　肿瘤多为实性或囊性表面不规则、灰白色，有出血区。切面有时呈实性黄白色区，可见广泛的出血及坏死。大多有盆、腹腔广泛浸润，并有血性腹水。

　　2、镜下特征
　　与子宫恶性中胚叶混合瘤类似，卵巢恶性中胚叶混合瘤也由恶性上皮成分（腺癌）及肉瘤成分组成，主要为分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌，少数可有黏液性腺癌或透明细胞癌成分。同源性肉瘤成分类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。异源性肉瘤可含有异源成分，如未成熟的软骨组织等，一般称为软骨肉瘤骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。

　　癌肉瘤的组织表型成分复杂，对肿瘤内部组织的遗传学异质性分析发现，其同型等位基因缺失现象，且等位基因缺失的不同模式也与肿癌克隆起源过程中的遗传学变化相一致，免疫组化学细胞培养、分子遗传学研究等证明癌肉瘤为单克隆起源。Sonoda等用显微切割技术和分子遗传分析发现，卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2等位基因和TP53基因有相同的突变情况，也证实癌和肉瘤成分为单克隆起源。

　　三、检查
　　1、实验室检查：肿瘤标志物检测。
　　2、其它辅助检查：腹腔镜检查、组织病理学检查。

　　四、诊断
　　卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。有研究报道，MRI和肿瘤标记物CA125、LDH、β-HCG等在卵巢癌肉瘤的诊断和治疗过程中与病情呈现一致性变化，但影像学检查和肿瘤标志物检测对于诊断的参考价值有限。

　　五、鉴别诊断
　　与上皮性卵巢癌相鉴别。

　　六、预后
　　卵巢癌肉瘤患者的临床表现与子宫癌肉瘤相似，如果肿瘤超出卵巢，则预后差。癌肉瘤易经过血管淋巴管往远处转移，故肿瘤分期与其生存期关系密切。