肺原发的上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤1例

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-9-1 09:11:15

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21岁，男性，表现为疲劳及体重减轻3个月。无吸烟史。

CT显示左肺下叶巨大占位，大小10.0 × 8.0 cm。体格检查无特殊。术后3个月PET/CT显示多发骨转移。术后4个月病逝。

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-9-1 09:14:01

HE：
a：肿瘤浸润肺组织；
b：浆细胞及淋巴细胞之间见成束排列的梭形细胞；
c：黏液性背景中见肥胖的多边形样肌纤维母细胞，核仁显著；
d：部分区见弥漫分布的边界清楚的多边形及上皮样细胞，核仁明显；核有非典型性，核分裂像可见；
e：上皮样区可见坏死；
f：脊柱内的肿瘤仅见多边形细胞及上皮样细胞；

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-9-1 09:21:12

免疫组化及荧光原位杂交
Desmin及ALK胞浆着色（a，b）；
梭形细胞ALK阳性（c）；
上皮样细胞CD30、SMA阴性（d、e）
FISH检测ALK分离断裂基因可见黄色信号

绿绣芙蓉 · 发表于 2016-9-1 09:22:17

病例来自Pulmonary epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma with multiple bone metastases: case report and review of literature.

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