【9.19病例读片】女，44，近左足踝部和脚背部“肿块”

为止 · 发表于 2016-9-19 10:42:42

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为止 · 发表于 2016-9-20 09:12:01

　　免疫组化：
　　CD34

　　SMA

　　病理诊断：含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤

　　含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤首次由Marshall-Taylor和Fanburg-Smith报告，他们描述为一种独特的、由CD34阳性纤维母细胞组成的，软组织和皮下病变，伴有明显的血管、梭形细胞胞质内可见大量含铁血黄素和许多组织细胞。可见脂肪瘤样成分。女性8例，男性2例，平均年龄51岁。几乎所有的病变都位于足部、脚背或踝部周围。8例病人获得随访，4例在3年上复发，但无转移。7例病人有踝部扭伤的创伤史，2名女性感觉脚趾紧缩，不舒服

　　Kazakovaa等报道2例伴有静脉瘀滞，他们假说纤维母细胞增生伴随红细胞外渗和脂肪组织内含铁血黄素沉积可简单代表对静脉瘀滞的过分反应。Browne和Fletcher报道了13例新的病例，West等强调了足部的临床部位、独特的组织学特征和描述了MRI特征。最近，Wettach等发现了1和10号染色体之间的克隆性相互易位，并进一步发现1和3号染色体重排，支持了该病变为肿瘤性，而不是反应性病变
　　含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤罕见，新近文献复习中，Oliveira等发现了29例，所有病例生物学行为良性，无转移记录。然而，常见晚期局部复发，病理医师应该了解该疾病。

　　该病变可能与或者代表着软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤的前驱病变。

　　鉴别诊断包括几种皮肤或皮下的所谓的纤维组织细胞来源的病变：色素性动脉瘤样皮肤纤维瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤的色素亚型、Kapsi肉瘤斑块期和丛状纤维组织细胞瘤。