【10.14病例读片】女性，37岁，发现右肾肿块，行右肾部分切除术。

为止

为止

CK



Desmin



HMB45



病理诊断：平滑肌成分为主的肾脏血管平滑肌脂肪瘤

血管平滑肌脂肪瘤是一种血管、平滑肌和脂肪成分以不同比例组合的肿瘤，它起源于血管周上皮样细胞，首次于1991年报道，但没有已知的正常细胞成分。没有前驱病变

血管周上皮样细胞肿瘤（PEC）包括血管平滑肌脂肪瘤、透明细胞糖瘤、淋巴血管平滑肌瘤病和其他罕见的肿瘤命名为PEC-NOS。这些肿瘤通常是血管周，具有不同组织学。肿瘤细胞呈透亮到颗粒状、轻度嗜酸性胞质，核小，位于中央，核仁不明显。无/轻度非典型和无/罕见核分裂像。血管平滑肌脂肪瘤中，脂肪组织通常为主，尽管有些病例主要为平滑肌。平滑肌细胞与血管紧密，呈放射状从血管壁发出。血管壁为厚壁和扭曲，类似于动静脉畸形。
PEComa有独特的免疫表型，表达平滑肌（desmin，SMA和calponin）和黑色素标记物（HMB45，S-100）。CK通常表达阴性

平滑肌为主型血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。

血管平滑肌脂肪瘤典型地呈良性行为，尽管上皮样肿瘤被认为是恶性，可能有复发和转移。治疗包括选择性动脉栓塞或切除。