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[讨论整理] (右颈部)淋巴结HHV阳性Castleman病伴微小灶大B细胞淋巴瘤【52086病理群第68题】

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发表于 2016-12-7 15:43:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:43
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
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周小鸽-北京友谊医院
第六十八题登台

福州总医院刘伟
低倍镜下淋巴结结构存在,窦存在,但生发中心萎缩,套区明显,可见套区及间区大量比较成熟的浆细胞浸润,其间散在浆母细胞,局部浆母细胞呈簇,结合患者有HIV阳性,考虑为HHV8阳性的多中心性Castleman病,局灶浆母细胞聚集(所谓的微小淋巴瘤),有向淋巴瘤转化的倾向(即起源于HHV8相关性多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤)。

胡余昌
@福州总医院刘伟 。
鉴别诊断:原发性渗出性淋巴瘤(PEL)的实体变异型。会不会同时有EBV和HHV8感染!期待结果!

侯卫华
淋巴结结构存在,诊瘤需谨慎。
Castleman病样结构伴大量浆细胞,考虑多中心浆细胞Castleman病(多克隆),或Castleman病伴单克隆浆细胞浸润。

胡余昌

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侯卫华
@胡余昌-宜昌市中心医院 这些大细胞CD123可能阳性。
应顺带个IgG4。可能是浆样树突细胞。

胡余昌
有时候临床提供的病史具有两面性,该患者的结核诊断是否确诊?是不是原来就存在PEL,然后蔓延到淋巴结,而碰巧遇到Castleman病的?我对这副图中的大细胞不放心,核仁明显,嗜双色,有的像RS样细胞。

侯卫华
@胡余昌-宜昌市中心医院 是地。你说的PEL应该是要着重考虑的签别,的确不能除外。

周小鸽-北京友谊医院
第六十八题的部分免疫组化如下:

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侯卫华
我晕了。
CD3又大又硬,瘤了!!
滤泡辅助T。

胡余昌
HHV8+淋巴瘤可以表达T细胞抗原。需要CD38/CD138/CD30?还有HHV8 LANA?EBER?

周小鸽-北京友谊医院

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胡余昌
TFH难以解释浆细胞样分化。1.考虑PEL累及淋巴结,建议查胸腔积液。
2.淋巴结Castleman病。

王婷 济宁医学院附属医院
ki67都是大细胞阳性,看着没头绪

樊祥山-鼓楼医院
周老师的这例用PEL最好解释,这种形态,HIV'EBER'HHV8都阳性,又有MCD形态。鉴别:起源自hhv8阳性的MCD的PBL

周小鸽-北京友谊医院
这例CD3阳性。两个单位染的CD3都是阳性。

樊祥山-鼓楼医院
@周小鸽-北京友谊医院 周老师,PBL是浆母。您的病例坑太深啦 ,期待结果!

周小鸽-北京友谊医院

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侯卫华
OCT2,BOB1阳性支持大细胞是浆细胞源性?大细胞异常表达CD3?

郭燕-南通肿瘤医院
HHV8 MCD

侯卫华
淋巴结结构存在,诊瘤需谨慎。
Castleman病伴单克隆浆细胞浸润,不除外早期肿瘤形成。

郭燕-南通肿瘤医院
HHV8 MCD伴微小淋巴瘤?

樊祥山-鼓楼医院
微小淋巴瘤:套区小簇状非典型浆母或免疫母样大细胞,可以环绕生发中心

韦萍-北京友谊医院
如何解释这些HHV8和EBV双阳的浆母细胞样的大细胞呢?CD3强阳性、mum-1阳性、CD38弱阳、OCT2和BOb1阳性、CD138阴性、pax5阴性,我宁愿相信这是浆母细胞异常表达CD3

郭燕-南通肿瘤医院
@韦萍-北京友谊医院  老米怪病多,就是HIV惹的祸,这例也是怪胎

韦萍-北京友谊医院

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按照目前的HHV8相关的淋巴组织增殖性疾病谱系,哪个类别都放不进去。要不叫一个:起源于HHV8相关多中心Castleman病的浆母细胞微小瘤伴EBV阳性及CD3异常表达。是不是我们又要拓宽HHV8及EBV相关淋巴组织增殖性疾病的谱系啦

胡清龍-美国图森病理
做个TCR 重排

韦萍-北京友谊医院
@胡清龍-美国图森病理 瘤细胞只占很小一部分,恐怕做不出来

胡余昌
@韦萍-北京友谊医院 我想把这个病人的"胸膜炎和肺结核”弄清楚!

田素芳
还不如去了解免疫重建炎症综合征(immune reconstitution inflammatory syndrome,IRIS)

周小鸽
应该够瘤了。只是到底是浆系还是T系;到底该给一个什么名称。

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胡余昌
PEL可以是浆系异常表达T的标记,也可以是T系吧?

郭燕-南通肿瘤医院
书上说可以,但是CD20太给力。浆的标记,除了MUM1,其他不给力

赵燕-江苏泰人医
免疫缺陷后细胞内的抗原是否也会“混乱不堪”?

胡余昌
@郭燕_南通肿瘤医院 CD20阳的不是大细胞,爬楼再看看!

郭燕-南通肿瘤医院
@胡余昌-宜昌市中心医院  那就听胡兄的了,bob1,oct2,mum1都阳的贼好。但是,怎么解释KL?K的强阳性区域是瘤细胞吗?我判读不出来了

韦萍-北京友谊医院
此类HHV8相关病变的浆母细胞经常只有CD38和Mum-1阳性,CD138阴性、CD20阴性,而且我们这例的肿瘤细胞Lambda单克隆表达,再加上形态学,支持为浆母细胞。唯一不支持是CD3强阳性,在PEL可以浆系异常表达T系标记,我们这例也应该可以,本来就是同出一系。

田素芳
基础病变是HHV8相关MCD,在同时合并EBV感染的情况下,生发中心上演的是不是类似AITL发病机制中的故事?

周小鸽-北京友谊医院
Lambda和kappa好像没有出现轻链限制性表达,瘤细胞和周围的浆细胞都没有。

胡清龍-美国图森病理
大的细胞有没有?@周小鸽-北京友谊医院
象这类仔细观察各类细胞的形态与免疫表型很重。

郭燕-南通肿瘤医院
但如果是PEL,是单克隆性的吧?

岳长军
HHV8和EBV双阳的B细胞常常会出现B抗原丢失(浆母改变),CD3常常会异常表达。去年的Long Beach 会上有不少报道,这例应该是个早期的PEL solid variant,也有人叫micro lymphoma,kappa lambda 用IHC很难,用ISH可能性大些

周小鸽-北京友谊医院
第六十八题的诊断结果

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发表于 2017-1-29 23:13:13 | 显示全部楼层
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