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[讨论整理] 喉鼻咽舌根系统性淀粉样变性病例【2017年头颈部病理读片研讨会沙龙病例1】

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发表于 2017-1-6 10:47:44 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:46
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
大体所见:
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本帖最后由 小王 于 2017-1-6 11:17 编辑

张艳
男 46。喉,鼻咽及舌根均见质硬肿物 淡黄色

张志魁
淀粉样变?

南京口腔张磊
支持

张艳
谢谢各位老师,同意您们的诊断

盐城市第一人民医院病理赵海鸥
@张艳 看看其他部位有无相关淀粉样变性

张艳
临床只提供这三个部位

盐城市第一人民医院病理赵海鸥
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

盐城市第一人民医院病理赵海鸥
口腔:巨舌是系统性淀粉样变的临床特点之一,常为正确诊断的线索舌由于大量淀粉样蛋白的沉积而增大,因而舌常伸于上下牙齿之间,并有吐词不清。睡觉时舌往后掉堵塞气道而发出鼾声和呼吸困难,唇和牙龈增厚

盐城市第一人民医院病理赵海鸥
除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone蛋白检查;②骨髓穿刺涂片检查,该病AL型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%,同时可看到骨髓瘤细胞;③AF型测定血浆中相关的变异性蛋白。 确诊就是要证实在组织间隙中有淀粉样蛋白的沉积,最可靠的方法是从病变组织做活检和病理切片检查。

盐城市第一人民医院病理赵海鸥
@张艳 可以做刚果红染色




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发表于 2017-1-26 16:34:20 | 显示全部楼层
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