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发表于 2017-1-10 09:09:13
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病理诊断：肉芽肿性皮肤松弛症
肉芽肿性皮肤松弛症（Granulomatous slack skin，GSS）是一种非常罕见的皮肤病。发病年龄从11至69岁，平均年龄39 岁，男女比例为28：9，男性平均年龄42岁，女性平均年龄29岁。临床上以渐进性环形红斑样松弛的皮肤包块为特点，好发于皮肤皱褶部位，如腋窝、腹股沟等，组织病理特点表现为T淋巴细胞浸润、多核巨细胞性肉芽肿形成和弹力纤维缺失，具体表现为真皮以乳头层为主小到中等程度大的不典型淋巴细胞带状浸润，多核巨细胞及非干酪样肉芽肿存在，多核巨细胞所含胞核10～40个，弹力纤维染色示真皮内弹力纤维缺失。上述表现可在真皮全层，甚至皮下脂肪组织中出现。
淋巴细胞免疫组化染色结果不尽相同，但主要是CD4+CD8-T细胞（95%CD45RO+，5%CD45RA-）。CD45RO+T细胞不同程度抗原丢失。多核巨细胞表达单核细胞的CD14抗原和吞噬细胞的CD68抗原。因此，肉芽肿的成分显示是由单核吞噬细胞发展而来。巨细胞免疫型为α1ACT+/CD68+/MAC387-。局部有朗罕氏细胞特征的组织细胞显示S-100+/CD1a-，推测为未定类细胞。淋巴结中的朗罕氏样特征的组织细胞S-100+/CD1a+。
鉴别诊断：应与CTCL、MF、HD、特殊病原体感染、获得性皮肤松弛和皮肤松垂等鉴别
目前尚无有效治疗，但局部切除或冷冻、放疗、全身应用皮质类固醇激素、化疗可使一些皮损发展减慢。
(一)手术：出于整形或功能目的，常手术切除病变皮肤。然而即使完全切除病变皮肤，在几个月内复发。目前仅一例病人切除后两年随访未发现复发。
(二) 局部治疗：外用皮质类固醇激素、电子辐射、冷冻可能使病情发展减慢。
(三)抗肿瘤药物：可以使病情得到一定缓解，部分皮损消失。在局部治疗不理想或合并有皮肤以外的淋巴增殖性疾病时考虑联合化疗。
(四) 免疫调节：如干扰素、IL-2、皮质类固醇激素等。
病例4来自爱爱医网站，特此致谢！
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发表于 2017-1-9 10:25:46
发表于 2017-1-9 10:29:36
