左侧颈部肿块(伴有环状小管的性索肿瘤）

阳光56

临床：
女性，46岁，6年前左侧卵巢颗粒细胞瘤，单发肿块，有包膜，做过化疗。此次左侧颈部肿块。

巨检：
已剖灰白肿块一个：大小4.5cmX4cmX2.5cm包膜完整，切面灰白。

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诊断结果 伴有环状小管的性索肿瘤  临床表现 大约1/3的病例伴有Peutz-Jegher综合征。发病平均年龄27岁，而且约40%的病例有月经不规律。 不伴有Peutz-Jegher综合征的患者平均发病年龄37岁。50%以上的患者有绝经后出血，月经不规律，或提示雌激素过多的假青春期同性早熟的病史。  大体特征 1.伴有Peutz-Jegher综合征的病例：病变通常为多灶双侧性，几乎总是在卵巢偶然发现非常小的小瘤，切面常为黄色。偶尔可见明显的灶状钙化。 2.不伴有Peutz-Jegher综合征的病例：病变几乎总是单侧性，孤立性大的实性肿块，直径可达20cm。通常被描述为质硬的黄褐色结节，偶尔伴有囊肿以及出血和坏死的区域。  镜下特征 1.伴有Peutz-Jegher综合征的病例： 境界清楚的圆形或卵圆形上皮岛，由环形的腔隙不明显的小管组成，小管周围玻璃样的嗜酸性PAS阳性的基底膜样物质。在某些病例中玻璃样变非常显著。 构成小管的细胞胞质丰富，淡染，并呈空泡状或略呈颗粒状。细胞核规则，圆形，偶尔有核沟，常常伴有一个小核仁，通常在细胞巢和玻璃样沉积物的周围排列成双排或单排。超过一半的病例可见灶状钙化，核分裂象罕见。 2.不伴有Peutz-Jegher综合征的病例： 因为有向微滤泡或圆柱瘤样颗粒细胞瘤局灶分化和具有细长实性小管的与Sertoli细胞瘤无法区别的区域。 玻璃样变的间质偶尔可能非常显著，伴有小管上皮细胞退变。可能出现凝固性坏死。 核分裂象不常见，血管浸润和破坏性间质浸润不明显，即使是在临床恶性的病例。

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鉴别诊断 1.微滤泡型颗粒细胞瘤：颗粒细胞瘤中有Call-Exner小体（小圆形的囊性间隙中见嗜酸性物质或固缩的细胞核），细胞呈圆形或卵圆形，含少量胞质，核淡染，成角到圆形，常有核沟，伴有不同程度的核分裂活性。 图片 2.高分化Sertoli细胞瘤：由均匀一致的，弯曲的，实性或中空的小管构成，其内充满或内衬一层或多层良性的立方形到柱状的细胞，胞质嗜酸性或空泡状，细胞核卵圆形，深染，位于基底部。核分裂象罕见，核仁不明显。 图片  提要 有人认为伴有环状小管的性索肿瘤是一种特殊类型的性索间质肿瘤，具有向颗粒细胞瘤或Sertoli细胞瘤两个方向分化的潜能。  预后 1、伴Peutz-Jegher综合征者预后良好，无复发和转移，属良性。 2、不伴Peutz-Jegher综合征者至少1/5病例有复发或/和转移，但一般间隔时间长，有术后15年复发的病例报告。         病例来源于艾迪康

xiaofeng

好漂亮的病例，谢谢分享！