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发表于 2017-5-27 09:34:28
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病理诊断：垂体Rathke's裂囊肿（Rathke's cleft cyst，RCC）
本病可见于任何年龄，平均38 岁，60岁年龄段最多，主要临床表现为头痛，内分泌症状和视觉障碍三大症状。CT平扫时RCC多表现为鞍内低密度影，如果囊内充满黏稠之胶样物质和黏液或含有较多胆固醇和蛋白质时，CT平扫为等密度。部分向鞍上扩展，增强扫描时有些囊肿呈环形或边缘增强。MR 信号多种多样，大部分信号均匀。囊壁厚薄不一，颜色也不相同，颜色之所以不同是由于囊内容物水份和胆固醇结晶含量不同所致。镜下可见囊肿囊腔壁衬覆纤毛立方或柱状上皮，常可见明显鳞状上皮化生。其中混杂有能分泌黏液的杯状细胞。当伴有炎症时，单层上皮可变成复层上皮细胞，有学者认为症状性RCC内衬的上皮细胞可转化为鳞状上皮，一般为单层或复层，并认为这种鳞状化生与术后复发密切相关。
鉴别诊断：主要和发生于鞍区的其他肿瘤鉴别：囊性颅咽管瘤（cystic craniopharyngioma）、成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma）、三脑室胶样囊肿（colloid cysts of the third ventricle）等
组织学上和胚胎发育上的证据表明RCC与颅咽管瘤可能是同属一谱系的病变，即从简单的RCC到复杂的颅咽管瘤。在病理上区分RCC和颅咽管瘤是非常重要的，因为颅咽管瘤是一种局部侵袭性肿瘤，且复发率是RCC的三倍。AJSP2006年的一篇文献报道，运用β-catenin可以鉴别囊性颅咽管瘤和RCC。运用免疫组化发现：42例成釉细胞型颅咽管瘤中有38例β-catenin定位于细胞核，在上皮巢内或“影细胞”周围呈簇状表达，上皮巢外周栅栏状细胞不表达，另4例为小标本β-catenin定位于细胞质和细胞膜，乳头型颅咽管瘤未见这种特殊表达；RCC衬覆上皮β-catenin定位于细胞膜，核不表达。颅咽管瘤和RCC的CK的表达无明显差异。影像学上囊性颅咽管瘤MRI T1W成像以等强度信号和CT示包膜钙化多见，而肿瘤大小、位置及包膜是否钙化等对于二者的鉴别没有意义。
本病一般采用手术切除，但关于手术方式却存在不同的意见。争议的焦点是仅对囊肿进行囊肿减压和囊壁活检，还是彻底切除囊壁。因为前者对病人来说可能较安全，但易复发，而后者手术风险较大，术后并发症多，但可以减少复发。研究发现病理学上鳞状上皮化生与RCC术后复发密切相关，并认为存在炎症浸润，通常是巨噬细胞，则预示容易复发。
本例来自于爱爱医网站，特此致谢！
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