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[分享学习] 肝婴儿型血管瘤六例临床及病理学特征

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发表于 2017-8-24 22:45:10 | 显示全部楼层 |阅读模式

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肝婴儿型血管瘤,又称婴儿型血管内皮瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma,IHH),是婴儿及儿童期最常见的肝脏良性间叶性肿瘤,通常发生在2岁以内,占同期所有肿瘤的40%,所有良性肿瘤的70%,多在出生后6个月内确诊。主要症状表现为腹部增大,部分患儿血中会有甲胎蛋白(AFP)水平的升高,影像学显示CT增强期不同程度的强化,术前常误诊为肝间叶错构瘤(mesenchymal tumours of the liver, MHL)或肝母细胞瘤(hepatoblastoma)。但IHH临床经过和预后同肝间叶错构瘤及肝母细胞瘤有着显著差异,因此正确诊断IHH以有效指导临床治疗很有必要。现回顾性分析6例肝IHH临床及病理学特征,复习相关文献,并重点将其与MHL进行鉴别分析。


一、资料与方法
1.临床资料:

收集郑州大学第一附属医院2010年1月至2016年5月诊断为IHH者6例,通过病例记录复习其临床和病理资料,主要包括年龄、性别、临床特征、血清学检查、影像学及病理诊断等。


2.方法:

所有组织经3.7%中性甲醛液固定,组织常规脱水、石蜡包埋制片并HE染色,显微镜下观察,由3位病理医师确诊并分型。免疫组织化学染色使用Leica Bond-Max全自动免疫组织化学仪,一抗包括CK7、CK19、Hepatocyte、CD34、D2-40、Ki-67,均购自北京中杉金桥生物有限公司,为即用型抗体。



二、结果
1.临床资料:

6例IHH患儿,男性4例,女性2例,发病年龄从胎龄7个月至出生后4个月,3例位于肝左叶,3例位于肝右叶;3例在母孕期查体发现,1例因发热就诊发现肝占位,2例为无意发现腹部肿块;血清学检查2例AFP>1 210 μg/L,1例AFP轻度升高,其余3例未行相关检测。1例患儿同父同母的姐姐曾有血管瘤病史,1例同时发现有皮下软组织血管瘤。


2.影像学检查:

患儿术前均接受了B超和CT检查。B超显示3例肿块境界欠清,形态欠佳,3例界清;6例均有内部回声不均表现,其中1例探及内部有血管回声。CT显示增强动脉期6例均有轻-中等程度不均匀强化,1例内有囊性回声。


3.病理检查:

(1)大体观察:6例IHH标本,仅1例显示为肉眼可见完整包膜,其余5例与周围肝组织分界不清;肿瘤直径4~10 cm不等,平均7.4 cm,质地多较软,切面灰白灰红,部分有出血。(2)镜下观察:6例IHH形态学基本一致,由大量增生的血管构成,管腔大小不一,形态不规则([url=]图1[/url]),内衬单层排列的内皮细胞,部分内皮细胞较肥大,增生成乳头状突入脉管腔内;部分区域管腔较大,呈海绵状血管瘤样([url=]图2[/url]);部分区域出血和纤维组织增生较明显([url=]图3[/url]),并可见钙化;部分病例可见残存胆管、肝细胞岛及髓外造血;其中3例IHH肿瘤与周围肝组织毗邻处分界较清,但无明确纤维包膜,其余3例与周围肝组织分界不清;免疫组织化学标记IHH囊性扩张区被覆CD34阳性表达的血管内皮([url=]图4[/url])。


图1
婴儿型血管内皮瘤,由大量增生的血管构成,管腔大小不一,形态不规则 HE 低倍放大


图2
部分区域管腔较大,呈海绵状血管瘤样 HE 高倍放大


图3
部分区域出血和纤维组织增生较明显 HE 高倍放大


图4
免疫组织化学标记显示肿瘤内囊性扩张的区域被覆内皮细胞,CD34呈阳性表达 EnVision法 低倍放大






4.治疗及随访:

除1例因胎死宫内行引产术外,其余5例患儿均行"部分肝+肿物"切除术,术后未给予任何辅助药物治疗,于创口痊愈后出院。5例患儿获随访资料,随访时间2~30个月不等,均未发现肿瘤复发。



三、讨论

IHH是一种良性血管源性肿瘤,发病高峰年龄6个月龄,多见于女性患儿,最常见腹部增大,有些可发生充血性心力衰竭或消耗性凝血性疾病,10%患儿伴有皮肤或其他部位的血管瘤。本组6例IHH,1例同父同母姐姐曾有血管瘤病史,1例同时发生皮下血管瘤,故就临床表现分析,若患儿合并有其他部位的相关血管瘤病变或有血管瘤家族史,可为临床术前协助明确诊断该病提供一定依据。从就诊年龄看,本组6例患儿均在4个月龄前发现,这与文献报道IHH多在6个月龄前被确诊一致。

6例IHH患儿除3例术前未行实验室检查,其余2例AFP水平高于1 214 μg/L(分别于出生后5 d和1个月检测),另1例稍高于正常值(于4月龄时检测)。血清AFP水平是鉴别诊断小儿肝脏肿瘤的一项重要实验室检查,肝母细胞瘤患者会显著升高,而良性肝脏肿瘤或瘤样病变AFP值很少超出正常水平,部分会有轻度升高,可能与瘤周再生肝细胞产生AFP有关[[url=]1[/url]]。分析AFP水平应密切结合患儿年龄,对于新生儿或者月龄较小的患儿,体内AFP值尚未降至正常,如本组中2例低月龄患儿AFP水平都远高于正常水平,此时需谨慎仅依据AFP水平就作出肝母细胞瘤的诊断。

IHH在超声上表现为单发或多发低回声病灶,内部回声不均,周边无包膜回声;部分病例可以显示团块内有较丰富的血流信号,可出现囊性回声[[url=]2[/url]]。CT表现为低密度占位性病变,增强后部分或全部强化。就大体而言,IHH因富含血管腔合并出血,切面常呈红棕或红褐色。显微镜下,IHH由大量小血管腔构成,血管内皮细胞肥胖,较大病变中心也可出现大的海绵状血管,血管内可有血栓形成并致梗死,继发纤维化和钙化;而细胞密集区血管腔形成不佳,呈狭小的裂隙样,类似于发生在皮肤的婴幼儿富于细胞性血管瘤[[url=]3[/url]]。本组6例IHH在影像学、病理学形态方面与文献报道基本一致。

IHH需与其他常见于婴幼儿肝脏的肿瘤进行鉴别诊断,其中最主要的是MHL。MHL是一种先天性良性瘤样病变,多见于男性患儿,有研究报道该病变涉及19q13.4染色体异位和非整倍体改变,因此支持该病为肿瘤性病变[[url=]4[/url]]。MHL的超声表现为肝内单个境界清楚的肿块,有包膜样改变,呈多房囊性伴实性分隔,少数为实性,不均质性较明显;多房囊性可类似瑞士奶酪样。CT显示构成分隔的间质成分为低信号,囊性成分为水性衰减信号;增强后,间质成分强化较明显[[url=]5[/url]]。可见两种肝脏良性肿瘤在影像学方面具有一定的共性,即均有内部回声不均匀,增强期明显强化,有囊性改变等。但IHH瘤体与周围肝组织多无明显分界,形态欠规则,可为多发病灶,内部能探及血管回声或液性暗区;而MHL绝大多数为单发病灶,与周围肝组织分界清楚,可有包膜样改变,内部为多房囊性等;动脉增强期IHH表现为全部强化,而MHL则为间质成分强化。大体观,血管成分并不丰富的MHL呈灰白灰黄色,有囊性变时,囊腔内往往是澄黄色液体或胶冻样物;而IHH因富含血管而呈灰红暗红色。MHL镜下由不同比例的疏松结缔组织和胆管或胆管样成分构成,胆管常扭曲或扩张,胆管上皮排列成胆管板畸形;间质常见水肿,可发生囊性变,呈黏液样或富于胶原。故显微镜下二者的囊性改变本质不同,IHH为较大的血管腔,而MHL为间质的囊性变或扭曲扩张的胆管腔。我们在复习阅片及查阅文献中发现,当IHH出现较明显纤维组织增生并残存较多胆管及肝细胞岛时,较难与MHL鉴别,尤其是与多房囊性MHL鉴别。相比于IHH,MHL中胆管扩张或扭曲更明显,并可有畸形的胆管板结构出现,同时黏液变性的纤维成分多围绕胆管分布,形成类似乳腺纤维腺瘤的组织学排列;而对于有囊性变的MHL,其扩张囊性区域往往没有明确的被覆细胞,这点与IHH中管腔有肿胀的内皮被覆不同。必要时,可加做免疫组织化学协助诊断,IHH中扩张囊壁内覆血管内皮,CD34阳性,而MHL中除扩张的胆管被覆CK7阳性的腺上皮外,囊性变区域CK7和CD34均为阴性。肝母细胞瘤是主要发生在3岁以下婴幼儿肝脏的一种恶性肿瘤,多伴血中AFP水平的显著升高,与IHH相似,可表现为腹部增大,影像学CT增强期不同程度的强化,术前鉴别诊断有一定困难。但是肝母细胞瘤具有自己独特的组织病理学形态,瘤组织有较明显的异型性和未分化等特点,因此依靠病理对手术切除标本进行明确诊断并不困难。

临床上,IHH治疗以外科手术切除为主,除此之外,还可以应用类固醇激素或干扰素治疗及肝脏移植,若肿瘤单发无症状,可给予保守观察,待其自然消退。本组5例患儿,均接受了"部分肝+肿物"切除术,术后未给予任何辅助药物治疗。经随访未发现复发迹象。


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发表于 2018-1-31 00:40:22 | 显示全部楼层
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