免疫组化:
SMA
SMA
病理诊断:栅栏状肌纤维母细胞瘤(淋巴结内出血性梭形性肿瘤伴“石棉样纤维”)。 淋巴结内这种少见的良性原发性间叶性肿瘤最初由2组研究报道,分别是Weiss等报道的“栅栏状肌纤维母细胞瘤”和Suster和Rosai报道的“淋巴结内出血性梭形细胞肿瘤伴“石棉样纤维””。类似的肿瘤以前被报道为淋巴结内神经鞘瘤。 所有原来28例均发生于腹股沟淋巴结内。自那以后,颌下和纵膈也有报道。病人常表现为孤立性、无痛性、可触及的肿块。可发生于任何年龄,男女性别相当。 大体上,它们通常为境界清楚的圆形-卵圆形肿块,中央质硬灰白色,周围绕以出血和挤压的淋巴组织。 组织学上,低倍镜下可见残留挤压的淋巴结与肿瘤组织由一个厚的条带状硬化性玻璃样组织分隔,形成假包膜。出血是主要特征。肿瘤细胞排列成短的交错和十字交叉形束状,或者栅栏状,类似于神经鞘瘤的Verocay小体。或许最明显、特异性和艺术感的是大多数病例内可见到的星形富于胶原的核芯。组成这些结构的致密胶原可能与“石棉样纤维”有关,然而,超微结构显示这些物质是具有普通直径的胶原纤维。 免疫组化支持该肿瘤是肌纤维母细胞来源。梭形细胞表达SMA、myosin和vimentin,而不表达desmin,重演了正常及纤维母细胞的免疫表型。相反,平滑肌分化常伴随有Desmin阳性。进一步支持该肿瘤为机纤维母细胞来源的是该肿瘤明显易发生于腹股沟淋巴结,该部位正常存在SMA阳性、desmin阴性、淋巴结内肌纤维母细胞。通过比较,其他部位的淋巴结含有少量相似的细胞。 如果不熟悉该特征,肿瘤可误诊为转移性恶性黑色素瘤或肉瘤。特别的是,Kaposi肉瘤可发生于淋巴结内,带状的梭形细胞和明显出血与该肿瘤相似。然而,Kaposi肉瘤可表现为较大的核多形性、较高的核分裂像和特征性裂隙样血管腔和细胞外嗜酸性小体。免疫组化将可以进一步区分Kaposi肉瘤和该肿瘤,前者阳性表达血管标志,但SMA阴性。S-100和HMB45阴性可以排除转移性恶性黑色素瘤。 该肿瘤表现为良性。
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