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[每日读片] 【10.19病例读片】患者女性,58岁,上唇部皮下质硬的结节。

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发表于 2017-10-19 16:50:49 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:58
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
大体所见:巨检: 表面被覆皮肤的大小0.7cm的结节,切面灰白色,质硬。
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免疫组化:肿瘤细胞强阳性表达Desminmyogeninvimentin。不表达CKSMAHMB45S-100NSEPAS染色可见胞质内糖原颗粒。

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 楼主| 发表于 2017-10-20 09:17:44 | 显示全部楼层
免疫组化:
PAS
图5 PAS.jpg

Desmin
图6 Desmin.jpg

myogenin
图7 myogenin.jpg

病理诊断:唇部腺泡型横纹肌肉瘤伴透明细胞改变。
发生于唇部的横纹肌肉瘤非常罕见,目前只有8例报道。发病年龄1-58岁。包括本例共9例中3例为成人,4例为男性。其中上唇部肿块6例,其中3例为先天性肿块。症状持续时间最长为7个月,肿瘤大小0.7-10cm
文献报道的病例临床表现多样,如溃疡性出血性肿块,光滑活动的结节,质硬的分叶状红斑性肿块、分叶状小的隆起性病变和有触痛的质硬肿块。免疫组化肿瘤细胞显示横纹肌分化可有助于诊断,鉴别诊断包括淋巴瘤、尤文氏肉瘤。
伴有透明细胞改变的横纹肌肉瘤文献中罕见报道。光镜下见到的透明或空泡状胞质是由于脂滴或糖原沉积所致。富于脂质的横纹肌肉瘤可类似于脂肪肉瘤,但肿瘤细胞表达desminmyogenin。横纹肌肉瘤内可见到不同数量的糖原,并可用PAS染色证实。当透明细胞为主时可误诊为皮肤的一些肿瘤,如气球细胞痣、气球细胞黑色素瘤、透明细胞肉瘤、Paget病、透明细胞基底细胞癌、透明细胞汗管瘤、透明细胞汗腺瘤/汗腺癌、毛根鞘瘤/毛根鞘癌、皮脂腺肿瘤、脂肪瘤/脂肪肉瘤、肾细胞癌的皮肤转移以及透明细胞皮肤纤维瘤等。
文献报道的病例随访时间3-71个月,9例病人无1例发生复发,但有2例发生转移,1例转移至颈部淋巴结和涎腺,1例转移至肺和骨,并在3个月内死亡。

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发表于 2017-10-30 22:51:32 | 显示全部楼层
腺泡型横纹肌肉瘤,学习了
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发表于 2020-1-27 09:49:59 | 显示全部楼层
学习了。谢谢分享!
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