皮病性淋巴结炎

阳光56

　　免疫组化结果：滤泡区细胞大部CD20+、CD79a+、滤泡树突细胞CD21+、滤泡间区淋巴细胞大部CD3+、CD7+，部分CD4+，交指树突细胞S-100+、CD4+、朗格汉斯细胞CD1a+、S-100+；组织细胞CD68/KP-1+；个别浆细胞IgG4+；AE1/AE3-；Ki-67+（滤泡区约70%，滤泡间区约20%）。

　　诊断：皮病性淋巴结炎。

　　皮病性淋巴结炎是淋巴结増生的一种形式。常继发于各种全身性皮炎，特别是那些伴有表皮脱屑和剥脱者，多发生于20-60岁男性。发病学上，它代表了T淋巴细胞对由指突状树突细胞处理和呈递皮肤抗原的一种反应。它可见于任何具有明显瘙痒的皮肤病,其中包括牛皮癣在内的皮肤炎性病变，以及蕈样霉菌病等肿瘤性病变。少数情况下，皮病性淋巴结炎的形态变化也可见于临床上无皮肤病的患者，临床表现为阵发性剧烈瘙痒，全身性红皮病，皮肤色素沉着伴全身浅表淋巴结中度肿大，以腹股沟、腋窝多见，多小于2cm。大体上淋巴结增大，切面隆起，淡黄色。增生旺盛的病例，在淋巴结周边可见黑色的线条区、代表聚集的黑色素，形似恶性黑色素瘤，淋巴结的结构完好，其主要变化为副皮质区明显淡染、增宽，低倍镜下尤其明显。占据该区的大多数非淋巴细胞性大细胞有三种类型：组织细胞、郎格罕斯细胞和指突状树突细胞。皮病性淋巴结炎容易与霍奇金淋巴瘤、蕈样霉菌病、单核细胞性白血病或朗格汉斯细胞组织细胞增生症相混淆。特别是需要与蕈样霉菌病鉴别，因为两者可能有一定的相关性的可能。免疫组化和分子病理有一定的诊断价值，免疫组化一般表达：S100蛋白、Vimentin、CD68、CD1a阳性，CKpan及EMA阴性。皮病性淋巴结炎同时被蕈样霉菌病累及时可失去CD7的表达，有时还可以失去全T细胞标记，如CD2，CD3,CD5，在分子水平上可监测到T细胞受体基因克隆性重排。

　　鉴别诊断：
　　1.蕈样霉菌病：皮病性淋巴结炎与淋巴结早期蕈样霉菌病有时难以鉴别，特别是增生的细胞中出现少量不典型的脑回样细胞。两病虽然都有皮损，但是性质不一样。蕈样霉菌病通常先有皮肤的蕈样霉菌病病存在，可侵犯到淋巴结副皮质区，引起核型不规则T免疫母细胞增生，免疫组化，肿瘤细胞CD7和Leu8阴性；

　　2.淋巴结的Langerhans组织细胞增生症：该病侵犯淋巴窦和副皮质区，较为单一的Langerhans组织细胞增生,无黑色素；

　　3.霍奇金淋巴瘤：淋巴结正常结构破坏，常出现大的异型R-S细胞；

　　4.指突状网状细胞肉瘤：肿瘤细胞异型性较大，核异型及分裂像多见，免疫组化加以鉴别；

　　5.恶性黑色素瘤：明显核仁的上皮样细胞；

　　6.免疫组化：Melan A、HMB45、SOX10阳性可以鉴别。

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