15岁男性患原发纵隔大B细胞淋巴瘤入院治疗病例分析

小王

　　性别：男

　　年龄：15岁

　　数字病理切片：

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　临床资料：患者因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。根据胸片、增强CT、纵隔占位穿刺病理检查，诊断为原发纵隔大B细胞淋巴瘤。予利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松（R-CHOP）方案化疗有效。该病历提示，该病患者的突出表现为纵隔肿块侵犯邻近器官（如肺、胸膜和心包）而引发的咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征及心包积液等；目前R-CHOP方案为成年人的标准治疗方案，对于预后不良者予常规治疗后继大剂量化疗及自体造血干细胞移植。

　　患者入院前10余天受凉后出现阵发性咳嗽、咳痰，痰量少，色白，质地较黏稠，渐出现活动后胸闷，气短，夜间平卧位休息时加剧，右侧卧位可稍缓解，无法胜任日常体力活动，无畏冷、发热、心悸、口唇发绀，无胸痛、咯血、双下肢浮肿。患者就诊于当地医院，接受口服药物治疗后（具体用药不详），症状无显著改善。患者自发病以来，精神疲乏，睡眠欠佳，食欲下降，大小便正常，体重无明显变化。

　　病史：阑尾切除术史，1年前体检胸透结果无异常，个人史及家族史无特殊。

　　入院查体：患者神志清楚，口唇无紫绀，巩膜无黄染，全身皮肤未见皮疹、皮下淤点、淤斑等，无肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。气管居中，甲状腺未触及肿大。双肺呼吸节律均匀，右肺呼吸活动度减低，触觉语颤减弱，右肺叩诊呈实音；右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿性音及胸膜摩擦音。心率84次/分，律齐。腹软，无压痛，肝脾未触及肿大，双下肢无水肿。

　　实验室检查：患者主要检查结果见表，尿便常规正常。

　　辅助检查：1、心电图示窦性心动过速；2、甲状腺超声示未见明显异常回声，双颈部淋巴结肿大；3、心脏彩超示心包积液（大量）；4、心包积液涂片示血性背景中见成团细胞，退变明显，仅轻度异型；5、CT引导下纵隔肿物穿刺活检，镜检示细胞大小均匀，肿瘤细胞胞浆丰富、透明，被胶原纤维分隔，免疫组化结果见表，结合免疫表型符合非霍奇金纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤。

　　治疗：入院后予止咳化痰，吸氧等对症处理，先后2次予以心包穿刺，首次抽出300 ml血性液体，第2次留置导管3天，共引流出血性液体1010 ml。病理诊断“原发纵隔大B细胞淋巴瘤”后给予利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松（R-CHOP）方案化疗。患者喘憋症状明显缓解。

　　讨论：原发纵隔大B细胞淋巴瘤特点：此病起源于胸腺，常见于青年人，男女发病比例为1：2。突出表现为纵隔肿块侵犯邻近器官（如肺、胸膜和心包），由此可引发咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征及心包积液等。该病与其他弥漫大B细胞型淋巴瘤在遗传学上明显不同，而与经典型霍奇金淋巴瘤相似。多数患者病变局限于颈胸部，出现巨块（>10 cm）或恶性胸腔积液者提示预后不良。

　　原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗与预后：该病治疗方案参照弥漫大B细胞性淋巴瘤，预后也与后者相似。目前R-CHOP方案已经成为治疗成年人进展型弥漫大B细胞型淋巴瘤标准治疗方案，对于年龄>60岁患者，75%可完全缓解，5年无病生存率为47%，5年总生存率为58%，显著优于单用CHOP方案。

　　对于具有不良预后特征的患者，临床医生可先通过常规治疗使其病情缓解，随后采用大剂量化疗及自体造血干细胞移植方案。复发部位常位于淋巴结外区域（如中枢神经系统、肺、胃肠道、肝、卵巢和肾）。

　　【本站为非盈利学术交流平台，部分资料来源于网络，如涉及版权问题请及时联系管理员处理；所有文章仅供公益交流，不代表本站立场。欢迎提供素材、资料等，一经采纳将给予稿费。】