16岁女性患食管交界性平滑肌瘤术后无复发病例分析

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　　性别：女

　　年龄：16岁

　　临床资料：患者入院前1月余无明显诱因出现进食后恶心、呕吐，排柏油样便伴头晕，于2008年3月收入院治疗。

　　病史：无特殊病史。

　　数字病理切片：

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　　入院胃镜检查：食管内发现一12 cm肿物，上缘距门齿20 cm，肿物下延至胃底部。胸部核磁检查显示食管中、下段及胃底肿物。

　　实验室检查：Hb80g/L，RBC2.8×109/L，CEA<3U/ml, AFP<6 μg/L, CA125<31 U/ml，CA19-9<25 U/ml，粪便常规潜血阳性。尿常规、肝肾功能、电解质检查及凝血功能均正常。

　　完善各项术前检查后在全麻下行食管、胃底肿物切除及食管胃主动脉弓上吻合术。术中见肿物大小约12 cm×9 cm×4 cm，位于食管中下段并下延至胃底部，向管腔内膨出，与周围组织界限欠清。

　　术后病理显示：肿瘤位于食管下段黏膜下层向管腔内膨胀性与浸润性生长，并累及胃底部，肿物大小12 cm×9 cm×4 cm，结节状，切面实性、灰白色，质较硬，稍细腻，切面有出血，可见编织状条纹；未见明显坏死区域。

　　显微镜下检查：肿瘤组织以梭形细胞为主，并排列成束状、编织状，边界欠清；肿瘤细胞大小欠一致，细胞浆嗜酸，核深染，有轻～中度异型性，核分裂象约1~2/10HPF。

　　免疫组化结果显示：肌动蛋白（actin）、结蛋白（desmin）阳性，CD117、CD34、Dog-1、S-100阴性。可见下残端胃壁受侵。

　　病理诊断：食管交界性平滑肌瘤，累及下残端胃壁组织。术后10天切口拆线，甲级愈合。恢复良好顺利出院。

　　讨论：食管交界性平滑肌瘤是介于食管平滑肌瘤与食管平滑肌肉瘤之间的一种肿瘤。因肿瘤组织的分化程度不同，使其在发生发展过程中所处阶段的差异而设定为良性、交界性（潜在恶性）和恶性。本例诊断食管交界性平滑肌瘤的主要依据是，瘤细胞呈编织状、束状排列，细胞具有轻～中度异型性，核分裂象约1～2/10HPF，免疫组化肌动蛋白（actin）、结蛋白（desmin）阳性。

　　交界性平滑肌瘤肿瘤细胞带有一定的异型性、核分裂象、边界不清等非良性特征，但又不具有平滑肌肉瘤中明显的细胞异型性、较多的病理性核分裂象（许多学者认为80%以上的病例核分裂象≥5/10HPF为肉瘤，1~4/10HPF为潜在恶性，即交界性），此外常见到出血坏死等典型的恶性行为。肿瘤可位于黏膜下层、肌内或纤维膜，向腔内生长或向管壁外突出。手术切除仍为本病的唯一治疗选择。本例术后5年随访生存质量良好，无复发征象。

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