15岁男性患乳腺分泌性癌入院治疗病例分析

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　　性别：男

　　年龄：15岁

　　临床资料：患者因8年前发现左乳1.5cm肿块，近年来肿块逐渐增大伴轻微压痛于2013年7月10日就诊。

　　入院查体：距左侧乳头0.5cm处乳晕下方触及肿块，质地硬，与周围境界清楚，活动度好，轻微压痛，无乳头溢液，皮温正常。患者无外伤史，无乳腺癌家族史，无男性乳腺发育症，同侧腋窝淋巴结未触及肿大。

　　B超显示：左乳乳头后方见一不均质低回声区，大小2.3cm×2.0cm×1.6cm，边界尚清，周边及内部见较丰富血流信号。术中见肿物与周围乳腺组织境界尚清，行肿块单纯切除术。

　　病理检查：灰黄灰白色肿物组织一块，大小2.5cm×2.2cm×1.0cm，结节状，无明显包膜。切面灰白，质稍硬，有黏滑感。

　　数字病理切片：

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　　镜下观察：肿瘤细胞排列成腺样和岛屿状，并形成大量筛孔及微囊样结构，囊内见分泌物。细胞圆形，中等大小，可见小核仁，胞质丰富淡染，呈颗粒或空泡状。核分裂象偶见(在所有切片中见2个核分裂象)。肿瘤中央纤维间质硬化，分隔肿瘤细胞使之略呈放射状。周围肿瘤细胞胞更为丰富，似有边界，但无真性包膜，未见导管原位癌成分。

　　PAS特殊染色：可见细胞内及细胞外呈现红色分泌物。

　　免疫组织化学染色结果：肿瘤细胞S-100蛋白、CDll7、CK8／18均为阳性，雌激素受体、孕激素受体、HER2、GCDFP-15、癌胚抗原(CEA)均为阴性，Ki-67阳性指数约2％。

　　病理诊断：(左乳头下方)乳腺分泌性癌。

　　讨论：乳腺分泌性癌(secretory carcinoma of breast)，又称幼年性乳腺癌(juvenile breast carcinoma)，是首先由McDivitt和Stewart在1966年总结分析了7例乳腺癌儿童患者的资料后提出的概念，此型乳腺癌具有独特的形态学特征，后发现在成人中亦可发生，结合其组织学特征命名为分泌性癌，在2012年版WHO乳腺肿瘤分类中已作为独立类型归为罕见类型和变异型。该类型占所有乳腺癌的比率＜0.15％，可见于男女患者，是儿童乳腺癌中最常见的类型。我们检索国内外发生于男童的报道有19例，本例作为新增1例，为进一步了解此类疾病提供参考。

　　乳腺分泌性癌的肿瘤大小平均3cm，境界清楚，无纤维包膜，可出现浸润性生长方式，肿瘤细胞可排列成不同比例的实性、微囊和管状结构，其间被硬化性纤维间质分隔，细胞轻度异型，胞质呈颗粒状或空泡状，核圆形，核仁清晰，罕见核分裂象。该类型肿瘤可伴坏死或周围伴导管原位癌成分，本例未见以上病变。PAS特殊染色显示细胞内和细胞外分泌硫酸黏多糖。分泌性癌需与泌乳性腺瘤、富于脂质癌、黏液性癌、腺泡细胞癌鉴别，主要根据细胞核的异型性及细胞分泌物PAS染色结果进行判定。

　　研究显示分泌性癌的遗传学特征表现为t(12，15)染色体发生易位，ETV6-NYRK3基因融合，在儿童恶性间叶性肿瘤亦可见此基因的融合，另外，分泌性癌的免疫表型与基底样型乳腺癌相同，提示两者的基因突变有重叠。

　　目前的研究显示，绝大多数分泌性癌患者预后良好，国内学者总结了一些预后不良的因素，但男童分泌性癌患者的预后及治疗方案尚未统一。本例经上海复旦大学附属肿瘤医院会诊后，行保乳头肿块周围扩大切除及同侧腋窝淋巴结清扫，肿块周围乳腺组织和腋窝淋巴结18枚均未见癌累及，此与文献报道的较少发生腋窝淋巴结转移相一致，我们将密切随访，完善病史，为儿童分泌性癌的治疗提供进一步的临床经验。

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