39岁女性患主气道恶性血管球瘤入院治疗病例分析

为止

　　作者：刘乔飞，师杰，黄城，等 中华胸心血管外科杂志

　　性别：女

　　年龄：39岁

　　临床资料：患者活动后气促，呼吸音变粗1年余。

　　入院查体：颈部可直接闻及响亮喉鸣音。气道三维重建示胸骨上端气管内可见不规则软组织影，管腔不规则变窄，病灶大小约2.3cm×1.0cm。增强CT示该肿物明显强化。支气管镜检查可能导致大出血风险，故未行该项检查。

　　2014年2月在全身麻醉下行经颈部切口气管节段切除 端端吻合术。麻醉成功后，纤维支气管镜检查发现该肿物上缘距离声门约5cm，位于气管左后方膜部，堵塞3/4气管腔。术中探查发现肿瘤呈侵袭性生长，侵透气管膜部与食管紧密粘连。保护双侧喉返神经，节段切除约4cm长气管后行手术台上二次气管插管，再行气管端端吻合术。切除肿瘤2.5cm×1.2cm。

　　病理镜下观察见肿瘤主要位于气管膜部，呈侵袭性生长，侵及支气管壁全层达食管外膜。肿瘤组织富于血管，肿瘤细胞密集包绕血管呈巢状分布，肿瘤细胞呈卵圆形，胞质嗜酸性至透明，核轻度异形性，可见核分裂(1~4/50HPF)。残端阴性。免疫组织化学见CD34(血管 )，SMA( )，Desmin( )，Syn( )，AEI/AE3(-)，CD56(NK-1)(-)，CK3413e(-)，cgA(-)，HMIM5(-)，S-100(-)，p63(-)，Ki-67(index2％)。

　　病理诊断：恶性血管球瘤。术后1周气道三维重建示气管通畅。住院10天后顺利出院。术后1个月随访，患者呼吸通畅，发音正常。

　　数字病理切片：

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　　讨论：血管球瘤是一种起源于血管球体变异平滑肌细胞的间质肿瘤，占间质来源肿瘤的2％，多发生在四肢末端，以良性居多，恶性血管球瘤比例小于l％。目前，恶性血管球瘤报道共计40余例，气管内良性血管球瘤30余例。恶性血管球瘤的诊断参考标准为肿瘤直径大于50px且位于筋膜下或内脏器官；或非典型细胞分裂；明显核异质性且存在任何程度的有丝分裂；另外绝大多数血管球瘤表达SMA、4型胶原蛋白及Vim-entin，不表达S-100Cytokeratin。本例恶性血管球瘤弥漫表达SMA，强表达Desmin且散在表达Syn。

　　远处转移是恶性血管球瘤导致患者死亡最主要的原因。转移率为38.0％至31.2％，转移多发生在术后3~4年。恶性血管瘤术后辅助放化疗报道极少。国内报道l例左颧骨恶性血管球瘤切除后行辅助放疗，随访2年无复发。气管内常见恶性肿瘤行根治性切除术后，不常规行后放化疗，但对于切缘阳性患者，术后放化疗可使患者获益。本例恶性血管球瘤患者，病理切缘阴性，无病理性核分裂或显著细胞核异性，复发转移可能性较低，同时考虑到颈部放疗的副作用，与患者及家属充分沟通后，决定暂不行辅助放化疗，密切随诊。
 

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